瘢痕性类天疱疮（cicatricial pemphigoid）又称良性黏膜类天疱疮（benign mucosal pemphigoid）、眼天疱疮（ocular pemphigus），是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。
基因组 进化中，一个 基因 通过 基因重复 产生了两个或更多的拷贝，这些基因即构成一个 基因家族 。 特点 是具有显著相似性的一组基因，编码相似的 蛋白质 产物。 在 真核细胞 中许多相关的基因常按功能成套组合，被称为基因家族（gene family）。同一家族中的成员有时紧密的排列在一起，成为一个 基因簇 ； 更多的时候，它们却分散在同一 染色体 的不同部...
（一）发病原因 天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活...
据最新一期《循环》杂志报道，美国weillcornell医学院分子实验室的科学家们近日定位了一种家族性 主动脉瘤 (faa)的致病基因。 动脉瘤 破裂是临床上一种常见的导致病人突发性死亡的病因。大约有1/5的动脉瘤患者是由遗传所致。 与其他一些可并发动脉瘤的遗传性疾病，如马凡氏综合征、埃勒斯-当洛斯综合征不同的是，faa仅以动脉瘤为其唯一病理表现，而并不伴有...
天疱疮 是一组严重的慢性复发性 大疱性 皮肤病 。 【病因】 本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种 自身免疫性疾病 ，因为用间接免疫荧光检查，发现患者 血清 中有抗 表皮 棘细胞 间物质的 特异抗体 （又称 天疱疮抗体 ），主要是IgG,血清中天 疱疮 抗体滴度 与 疾病 的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位 病理 组织学 上是天疱疮的发病部位（棘...
（一）发病原因 外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发 天疱疮 。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等；抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等；吡唑酮类：氨基比林、保太松等；其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱...
瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类 天疱疮 。以水疱为主要表现，水疱溃破形成 溃疡 面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如 直肠癌 、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或...
大疱性类天疱疮 是一种引起 大疱 的 自身免疫性疾病 。 大疱性类天疱疮虽然没有 天疱疮 那样危险，但也能持续很长时间，常见于老年人。 水疱 为紧张的大疱，水疱间的 皮肤潮红 或 肿胀 。水疱通常不出现在 口腔 内。大疱性类天疱疮一般有 瘙痒 ，最初，瘙痒和 荨麻疹 可能是唯一的 症状 。 诊断与治疗 常规 显微镜 检查和 皮肤 标本 免疫抗体 检查用来确诊...
外阴 天疱疮 是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
天疱疮 是一种慢性、 大疱性 皮肤病 。 中医 文献中又称 火赤疮 、天疱等。《 医宗金鉴 . 外科心法 要诀》云：“初起小如 苋实 ，大如棋子，燎 浆水 疱，色赤者为火赤疱；若顶 白根 赤，名天疱疮。俱延及遍身，掀热疼痛，未破不坚，泡破毒水津烂不臭。”本病以 皮肤 或粘膜上出现 大疱 、自觉 瘙痒 为临床特征。相当于西医的天疱疮和 类天疱疮 。 ［病因 病...
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