病因分类 1、低促性腺激素性性幼稚症 由于下丘脑及垂体病变，致使促性腺激素分泌显著减少或缺乏。如性幼稚一色素性视 网膜炎 一多指趾畸形综合征、性幼稚一失嗅综合征、 肥胖 生殖无能综合征、生长激素缺乏侏儒症和单一性促性腺激素缺乏。 2. 性腺发育不良 表现为高促性腺激素性。
胚胎发育主要决定于胚胎的遗传构成及其程序性表达。其具有很大的稳定性，但是也有一定的可复性，在胚胎发育过程中，遗传物质的改变或环境因素的影响都会引起胚胎发育异常，导致 流产 或出生缺陷。 1.遗传因素 遗传物质发生改变是导致胚胎发育异常重要因素，表现为基因突变和染色体性先天畸形。 2.环境中各因素对胚胎发育的影响 胚胎在宫内发育虽能得到很好的保护，但有些微生物...
机体某一局部的主要血管 (动脉或静脉) 的血流受阻后，该部原有吻合支的血管扩张，形成旁路，使血液迂回地通过这些旁路，恢复了循环，这种循环途径称为“侧支循环”，又称为“代偿性循环”。 侧支循环发育不充则说明这些旁路发育不充分，还是影响循环，会引起各种心血管疾病。
...处外胚层组织形成睑褶，为眼睑的始基。睑褶的外层 分化 成眼睑皮肤，内层形成结膜并和 球结膜 和 角膜 上皮相连续。睑褶中间为中胚层组织充填，发育成睑板、 结缔组织 和肌肉组织。在胚胎第3个月时，上下睑缘因彼此相向生长致互相粘连并合。至胚胎第5个月末，又重新从鼻侧开始分开形成上下睑（图1-49）。在睑并合期间，于角膜前方形成一个封闭的囊称 结膜囊 。 图1-4...
(一)病史 询问患者年龄和机体发育过程，询问家族成员有无性发育延迟。了解患者有无内分泌系统的疾病史、颅脑外伤手术史以及性腺在青春期是否有感染史或受过放射线照射等情况。 (二)症状与体征 1.首先观察、 测试 患者智力程度和精神状况，检查患者的身体发育、四肢与躯干的比例，五官的位置。注意检查患者的第二性征的发育、特别是女性乳房不发育，男性出现乳房发育等。 2....
大脑皮质（cerebral cortex）是 大脑 的表层，由 灰质 构成，其厚度约为1到4mm，其下方大部分则由白质构成。大脑中间有一裂沟（ 大脑纵裂 ，longitudinal fissure），由前至后将大脑分为左右两个半球，称为 大脑半球 （cerebral hemisphere）。两个半球之间，由 胼胝体 （corpus collosum）连接在一...
大脑皮质（cerebral cortex）是 大脑 的表层，由 灰质 构成，其厚度约为1到4mm，其下方大部分则由白质构成。大脑中间有一裂沟（ 大脑纵裂 ，longitudinal fissure），由前至后将大脑分为左右两个半球，称为 大脑半球 （cerebral hemisphere）。两个半球之间，由 胼胝体 （corpus collosum）连接在一...
颅狭症 表现有颅底受压下陷，眼眶变浅， 眼球突出 ，鼻旁窦发育不良。颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、 颅内压增高 、智能发育障碍，并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。
本病应与急性髓性 白血病 、 骨髓纤维化 、 再生障碍性贫血 、 溶血性贫血 、巨幼细胞 贫血 、及非造血系统肿瘤等疾病相鉴别。 MDS的典型特征是外周血三系血细胞减少，骨髓增生活跃，骨髓中有一系以上的病态造血表现。具备上述3个特点时容易作出诊断。但10%左右MDS患者就诊时可表现为骨髓增生低下，约1/4患者无明显病态造血表现，此时需与 巨幼细胞性贫血 、再...
(一)发病原因 本病是由于某些原因(如病毒感染、中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的子女中，部分患儿提示与染色体22q11缺陷有关，主要为22q11.2的缺失(del22q11)。 (二)发病机制 DGS是一组包括咽腭弓多畸形复合体。病因复杂，可能因素...
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