...多发性神经纤维瘤型2(NF2)是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。NF2基因已复制于染色体22上,所以也称为“抑制肿瘤基因“,象其它肿瘤抑制基因一样(例如P53和Rb)。NF...
...(一)眼球运动神经的损害 1、周围性眼肌瘫痪 动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹以及动眼、滑车及外展神经同时麻痹(完全性眼肌瘫痪)和眼外肌瘫痪等。见于海绵窦病变、动脉瘤、脑干肿瘤、颅后窝肿瘤、炎症产伤、颅内压增高症或减低、多发性硬化...
...(一)发病原因 石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。 (二)...
...Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普勒综合征,雪泼综合征 多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的...
...本病的患者,如发生颅骨硬化,可致脑积水及颅神经受压,导致眼萎缩、面瘫、失听等。副鼻窦腔隙变少,闭塞、引流不畅而致副鼻窦炎。贫血约占30%,重者可以致命,常伴有代尝性脾、肝及淋巴结肿大。易发生龋齿,导致下颌骨骨髓炎。有些病人可见鸡胸及串珠肋...
...本病尚需与下列疾病进行鉴别: (一)系统性红斑狼疮颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重,抗dsdna、抗sm抗体阳性,le细胞阳性率高,罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常,手面罕见肿胀和手指硬化可与mctd鉴别。 (二)硬皮病本病皮肤硬化不仅局限于...
...多发性骨髓瘤在老年人发病率较高,具体病因不十分清楚,但有许多危险因素需要预防。以降低发病率。 1.电离辐射 是最重要的危险因素。例:在日本广岛原子弹爆炸区的幸存者几乎1/3的人以后死于多发性骨髓瘤。应对核设施及一些放射性物质严密防护,防止...
...3460位点突变者易患预激综合征。在LHON家系中可见有类似多发性硬化的脱髓鞘疾病。临床上有报道在发生视神经病变的同时可见与多发性硬化(MS)相符的症状和体征。这些患者的脑脊液及磁共振成像检查可发现多发性硬化的典型表现,人群调查中未显示在...
...避免肌腱短缩。营养障碍性多发性神经病通常恢复较慢,轻症病例运动恢复需数周,重症则需数月,恢复期须戒酒。 (二)预后 病因不同,预后不同;合理膳食、戒酒;早期治疗原发疾病,预后良好。...
...,但仅对非脱髓鞘性炎症、感染和肿瘤等原因所致的视神经炎有一定效果。 脱髓鞘性视神经炎如多发性硬化,不经任何治疗部分患者的视力可在数周后自行恢复。因此,在估计疗效时,应该非常慎重。不少国外学者认为药物对视神经炎症的所谓“疗效”均系疾病本身的...
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