(一)发病原因 是常染色体显性遗传的角化异常。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
...;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元 瘫痪 ，表现为肌张力增高、 腱反射亢进 、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状， 舌肌萎缩 纤颤、 吞咽困难 和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。 2. 进行性延髓麻痹 ：病变仅仅局限于...
.... 颈椎病 ：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性 感觉障碍 ，无延髓 麻痹 表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。 2. 脊髓空洞症 ：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据 节段性分离性感觉障碍 、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。 3. 脊髓肿瘤 和 脑干肿瘤 ：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示...
可见于先天性角化不良，在躯干上部、颈、肩、面、腹等处可见明显的细网状灰棕色色素沉着，丝绒般感觉。同时可见皮肤萎缩、非常明显的毛细管扩张，犹如血管萎缩性 皮肤异色症 。面部 皮肤发红 、萎缩，可有不规则的成片色素沉着，手足背皮肤广泛萎缩而透明发亮，掌、跖及膝、肘等处可有弥漫的角化性损害，全身皮肤外伤后容易形成大疱。患者有时可伴皮肤、肌肉及手足骨骼萎缩性畸形改变...
神经心理学重点研究了大脑两半球机能的不对称问题，Alan Beaton(1985)回顾了过去这方面的研究文献，总结了大脑两半球机能不对称性的十二方面的研究成果。这十二方面的课题是： 1.利手（handedness） 2.裂脑研究（the split-brain studies） 3.正常人的半球不对称性：方法、结果与问题 4.语言和偏侧化(language ...
人体发生色素沉着的原因很多，亦十分复杂。人体的黑色素细胞分布于人体表皮、真皮、毛囊及眼脉络膜等处，在表皮基底层，毛球具有分泌黑素的能力，人体表皮的基底层有10至20亿个黑色细胞、平均每平方毫米有1560个，它们对称分布于体表，但因部位不同深度亦有差异，一般头面及皮肤皱臂部较多，而腹背部则较少。 凡能促使黑色细胞活性增加的因素均可使 皮肤色素沉着 加深，如 雀...
家族性进行性色素沉着(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。
指甲、耳软骨出现褐色色素沉着是 褐黄病 的临床症状之一， 褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏 尿黑酸 氧化酶(homogentisate oxidase)使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进健康搜索一步氧化分解，聚积于体内使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗火罐网，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。故又称...
色素沉着是人体皮肤由于种种原因而致皮肤呈现不同颜色、不同范围及不同深浅的色素变化。就人体皮肤而言，具有两类色素：一类是人体自身产生的色素，如存在于皮肤中的黑色素细胞产生的黑色素。由于黑色素所在部位深浅不同而表现出不同的色调：在表皮则呈黑色或褐色，在真皮浅层则呈灰蓝色，在真皮深层则呈青色等。内源性色素还有脂色素、胆色素等。另一类为外源性的外来色素，如 胡萝卜 ...
1、铋剂 长期接受铋剂的患者， 口腔粘膜病 变的发生率较高。最常见的临床表现为口腔粘膜色素沉着和口腔炎。有人统计，色素沉着的发生率可达80%，口腔炎的发生率可达50%以上。有人观察到给予铋剂两次注射后，即可在软腭和颊的内侧粘膜发生色素沉着现象。 粘膜的色素沉着一般呈蓝黑色，以牙龈为最常见，特别是牙龈边缘和齿间乳头部。有时唇粘膜、颊粘膜也可见色素沉着。一般无自...
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