...,虽然营养性缺乏叶酸、维生素B12是小儿最常见的原因,但应当与其他原因所致的贫血进行鉴别。维生素B12吸收试验异常者给予内因子后维生素B12吸收转为正常,则可诊断为内因子缺乏。如仍不正常,可考虑如胃、肠道病变或手术所致,化疗药物、酒精或肝病...
...功能缺陷者常提示预后不良。 (五)骨和钙代谢异常 肾病综合征时血循环中的VitD结合蛋白(Mw65000)和VitD复合物从尿中丢失,使血中1,25(OH)2VitD3水平下降,致使肠道钙吸收不良和骨质对PTH耐受,因而肾病综合征常表现有低...
...其他症状与体征减轻乃至消失。肺部炎症改变的吸收和恢复则较为缓慢,体温正常后仍需2周左右才能完全吸收恢复正常。 轻型患者临床症状轻,病程短。重症患者病情重,进展快,易出现呼吸窘迫综合征。儿童患者的病情似较成人轻。有少数患者不以发热为首发症状,...
...本征出生时体重尚正常,以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患泌尿系感染。 1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。 2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。 3.腹部触及巨大膀胱。 4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。...
...缺如。 80%病例有先天性心脏病,主要为室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。消化道畸形可见结肠旋转不良、胰腺或脾组织异位等。常见六指(趾)畸形,指甲过度凸出。30%~60%患儿有泌尿系畸形,可见多囊肾、肾盂积水、双肾及双输尿管。男性80%...
...糖尿病、急慢性胰腺炎、肾病综合征、甲状腺功能减低症、脂肪肝、脂肪营养不良、妊娠、口服避孕药等。 (2)降低:重症肝炎、失代偿肝硬化、丹吉尔(Tangier)病、甲状腺功能亢进症、吸收不良综合征、骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤、Wolman病、...
... 2.呼吸方面症状及体征 呼吸浅促,夜间常有呼吸暂停发作,有周围性或混合性睡眠呼吸暂停现象,且伴上呼吸道梗阻及夜间睡眠打鼾现象。 3.心脏方面症状及体征 早期症状有咳嗽、气短、心悸、下肢水肿等症状,长期处于通气不良状态下,可导致慢性肺心病和...
...肝硬化、先天性卵磷脂-胆固醇酰基转移酶缺乏症、无β-脂蛋白(β-LP)血症、阻塞性黄疸、尿毒症、甲状腺功能减退症、心肌梗死、Tangier病、鱼眼病、低胆固醇血症、吸收不良综合征。 (2)升高:原发性高脂血症、脂肪肝、胆汁淤积症初期、肾病...
...小儿Albright-McCune-Stenberg综合征,小儿Albright综合征,小儿McCune-Albright综合征,小儿多发性骨纤维化,小儿多发性纤维骨发育不良,小儿多发性纤维结构不良,小儿多发性纤维异常增殖症,小儿骨纤维性...
...在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。 IPSID可按PSIL治疗,并应对肠道抗感染及驱虫治疗,同时应纠正吸收不良综合征,部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛,能手术切除的可能性较小,仅在个别局限性病变...
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