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与 大疱性表皮松解 病相鉴别;无家族史，成 人发 病是关键。
发生于成年人，皮损好发于易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，皮损为水疱、大疱及糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟 丘疹 ，目前关于其临床表现分型尚未确定，但至少有4种类型： 1.经典型表现 非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的 结痂 ，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为 脱屑 ，结痂和糜烂。可以见
西医治疗 相对性 三尖瓣关闭不全 程度轻者在原发其它瓣膜病变纠治后，经过一段时间的恢复，由于右心室压力下降，右心缩小，其关闭不全的程度大多减轻，甚至消失。但部分重症 风湿性心脏病 患者，术后数日内三尖瓣返流所造成的 血流动力学障碍 是促成低心排血量，进而导致手术死亡的因素之一。还有部分 肺动脉高压 病人则得不到预期效果，术后长期处于 右心衰竭 。故近年来主张
(一)治疗 1.获得性 大疱性表皮松解 症的治疗非常困难，大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤，氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效，而对明显炎症性损害时，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效，特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。 环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg)，所以长期使用的毒性反应限制了其应用，大剂量秋 水仙
三尖瓣关闭不全 可有相对性和器质性两种。相对性者，瓣膜本身并无病变，而系右 心室肥大 ，房室环相应扩张，引起三尖瓣瓣叶对合不良，造成关闭不全。重度 风湿性心脏病 二尖瓣狭窄 或关闭不全的病人常伴有相对性三尖瓣关闭不全。 器质性三尖瓣关闭不全是 风湿热 的后遗症，临床上不多见，大都同时伴有二尖瓣和主动脉瓣病变。病理变化为瓣膜纤维增厚，卷缩，腱索缩短，瓣环扩大，
(一)发病原因 病因尚不清楚，但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。 (二)发病机制 最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合，导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚，有人认为，可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体
检眼镜下，劈裂位于眼底周边部，半球状隆起的内壁菲薄而透明，所以表面呈被水浸透的平滑的丝绢样光泽（watered silk appearance），劈裂处前级与锯齿缘连接，后缘境界鲜明，陡削，附于内壁的视网膜血管，在外壁可见其投影（vassel shadow）。视网膜血管白线化、平行鞘膜等改变也常可见到。内壁内面到处可以见到白色明亮的雪花斑（snow flac
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