HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞大于25%，但其临床症状及血液学改变在不同类型的HE中差异很大。由于临床表现与分子病变之间尚未找到足够的相关性，因此目前只能根据临床表现和实验室检查进行临床分型。国际上较通用的临床分型方法见表1。 普通型(或轻型)HE最常见，尤其在非洲人群，为显性遗传。杂合子携带者全无症状，无 贫血 ，无 脾大 ，检查可见网织红细胞稍增...
真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病，由于红细胞系的异常增生，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、 脾肿大 以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。 ［发病原因］ 红细胞增多 是骨髓功能亢进所致，其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为 白血病 的事...
椭圆形红细胞也可见于其他血液系统疾病如：铁缺乏、 骨髓纤维化 、 骨髓病性贫血 、 骨髓增生异常综合征 、巨幼细胞 贫血 、 地中海贫血 、 丙酮酸激酶缺乏症 等，但上述疾病除椭圆形红细胞外，多有其他特殊的异形细胞和临床征象，不能依据椭圆形红细胞的数量鉴别HE与上述疾病，最可靠的依据是家族调查。
继发于肝脏疾患的棘刺红细胞 溶血性贫血 要与以下疾患相鉴别： ① Zieve综合征 ：与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血; ② 酒精中毒 引起的一过性口形红细胞溶血; ③棘形红细胞溶血：见于伴有严重 低磷血症 和 低镁血症 的 营养不良 性肝脏疾病患者; ④与 脾大 相关的轻度球形红细胞溶血。
...）HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，一般无贫血，无或仅有轻微黄疸，无或有轻度脾肿大。这类病人只在进行家族调查或某种诱因导致红细胞破坏加重时才被发现。最常见的诱因是感染，剧烈体力活动也可加重溶血。极少数HS可发生危及生命的溶血，需要定期输血，生长发育也可受到影响。长期明显贫血者，由于骨髓增生、骨髓腔变宽，使额骨和颞骨突起。新生儿期起病者，黄疸...
继发于严重肝脏疾患的棘刺 红细胞增多 症并不常见，多继发于 酒精性肝硬化 及其他肝脏疾病的晚期。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题，其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于血液黏度增加，影响各器官的血流速率，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少，带来一系列症状。
□ 张文曦 江苏省中医院血液科 真性红细胞增多症，简称真红（PV），是因造血干细胞异 常克 隆增殖引起的疾病，属于骨髓增殖性肿瘤范畴。患者表现为皮肤黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜，手掌等处显著，常伴有晕眩、头胀痛、有出血倾向，或血栓形成、脾肿大、高血压等特点。外周血中红细胞数量超过正常高值，血红蛋白、红细胞比积亦相应增高，且常伴白细胞、血小板增高，并...
真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病，由于红细胞系的异常增生，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、 脾肿大 以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。 ［发病原因］ 红细胞增多 是骨髓功能亢进所致，其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为 白血病 的事...
诊断 根据临床表现、红细胞形态和家族调查，绝大多数HE可得到明确诊断。HE的主要诊断依据是红细胞形态、HE外周血椭圆形红细胞数量绝大多数均大于25%，一般可达60%～90%，棒状细胞可超过10%。有阳性家族史对诊断大有帮助，若无阳性家族史，而外周血中椭圆形红细胞大于50%，一般也可诊断。无家族史而椭圆形红细胞又不够多者需排除其他血液系统性疾病。椭圆形细胞也可...
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