血红蛋白 由四种 珠蛋白 肽链组成，它们分别是α、β、δ和γ肽链，由它们不同的组合组成各种血红蛋白。除α肽链的 基因 位于16号 染色体 外，其余β、δ、γ肽链的 基因连锁 在11号染色体。血红蛋白异常导致的 分子病 就是珠蛋白 结构基因 的 DNA 分子结构异常所致。 ⒈ 点突变 DNA 分子 的 碱基 转换或 颠换 造成单个碱基替代，导致 三联体 遗传密...
这是一种少见的 溶血性贫血 ，表现为 免疫系统 对 红细胞 突发性的破坏。 许多红细胞突然破坏使 血红蛋白 出现在 血液 中，任何时间都可以发作，不一定在夜间。血红蛋白通过 肾脏 滤出，使尿色变深( 血红蛋白尿 )。本病多见于年轻人但任何年龄均可发病且无性别差异。本病原因不明。 阵发性睡眠性血红蛋白尿还可引起严重 胃痉挛 ， 背部 疼痛及腹腔或 下肢 大静脉...
夜间发作的 血红蛋白尿 （PNH），其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现 血尿 、血浆为特证的，在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关，最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。 在PNH血细胞中缺少一种称之为PIG-A的酶，它需要细胞抗基的生物合成。一部分在细胞外面的蛋白质经常被糖基磷基酰肌醇（GP1）抗基束缚...
一氧化碳(CO)为无色气体，有微弱的臭味。CO是一种常见的严重危害人体健康的 窒息 性化学毒物，主要表现在它与血液中的血红蛋白(Hb)结合，形成碳氧血红蛋白(COHb)后，使Hb失去输氧能力。严重CO中毒时，可因组织缺氧而导致死亡。因此，血中COHb浓度的监测在健康监护方面具有重要意义。
一氧化碳(CO)为无色气体，有微弱的臭味。CO是一种常见的严重危害人体健康的 窒息 性化学毒物，主要表现在它与血液中的血红蛋白(Hb)结合，形成碳氧血红蛋白(COHb)后，使Hb失去输氧能力。严重CO中毒时，可因组织缺氧而导致死亡。因此，血中COHb浓度的监测在健康监护方面具有重要意义。
...竞走、在硬地面上打球、空手道比赛、连续击打沙袋或手鼓、京剧武生演员连续小翻等，甚至有人报道1例老年性 痴呆 症患者因头部反复撞击墙壁后发生 血红蛋白尿 。游泳和自行车运动员发生本症者极罕见。 (二)发病机制 从上面所举的多种情况可以看出，身体某部位反复用力撞击坚硬表面可以引发行军性血红蛋白尿症。确切发病机制尚不完全明了，一方面当红细胞流经脚掌、手掌等部位的表...
不稳定血红蛋白、血红蛋白H等异常血红蛋白在红细胞内可发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，呈颗粒状，弥漫而均匀分散在红细胞内。经过特殊处理后，可提高其检出率。在显微镜油镜下观察500-1000个红细胞，计算血红蛋白H包涵体阳性红细胞的百分率。
不稳定血红蛋白、血红蛋白H等异常血红蛋白在红细胞内可发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，呈颗粒状，弥漫而均匀分散在红细胞内。经过特殊处理后，可提高其检出率。在显微镜油镜下观察500-1000个红细胞，计算血红蛋白H包涵体阳性红细胞的百分率。
（一） 血红蛋白尿 （hemoglobinutia）的检查 正常人 血浆 中含有50mg/L游离 血红蛋白 ，尿中无游离HB，当有 血管 内 溶血 ，血中游离HB急剧上升超过肝 珠蛋白 的结合能力（正常情况下最大结合力为1.5g/L血浆）即可排入中，可通过尿游离HB的试验（ 尿隐血试验 ）检出。 ［方法学评价］ 过HB尿检测采用的原理是与便隐血检查相同的 化...
阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见，男性显着高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血...
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