....黄斑囊样变性与黄斑裂孔 检眼镜下，黄斑可见一个境界清楚的圆形红斑，直径为1/3～1/2PD。红斑周围邻接处视网膜稍带灰色，如果伴有局限性脱离其周围有反光圈。裂隙灯显微镜下，若为囊样变性，则光切面有一菲薄的前囊壁切线;若为裂孔，则此线中断。...
...粘膜透明变性、卟啉病鉴别。...
...副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑...
...本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆，小脑症状伴眼外肌麻痹和记忆障碍通常提示Wernicke脑病，酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。...
...苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病 苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由...
...状和躯干扭转状态等。 4.去髓鞘状态（status dysmyelinatus） 是Vogt提出的尚不确定的疾病，豆状核有髓纤维和神经细胞消失。表现锥体外系肌强直，逐渐出现手足徐动症，最终肢体无力或痉挛导致屈曲畸形，常误诊帕金森病。 5....
...苔薛样和斑疹形淀粉样变 原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）；属淀粉样变性病（an1...
...发病机制不明，不管是继发或原发性淀粉样变性，浆细胞均参与病变的过程，故可能与机体的免疫功能障碍有关。部分病例有一定的家族倾向，说明与遗传有关。 蛋白免疫电泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血症。...
...早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为淀粉样变性。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的蛋白质。...
...可产生骨质疏松、骨及软骨变性等。 7.血液系统损害 极少数患者以急性溶血性贫血起病，大量铜从坏死肝细胞中释放入血液，多见于青少年，大多数为致命性。部分患者因脾功能亢进导致全血细胞减少，出现鼻衄、牙龈出血及皮下出血等。 8.大部分患者有皮肤...
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