...肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年...
...关节炎者有X线软骨钙化,并随年龄增高而增加。常见于第2~5掌间关节。50%患者血PTH升高,大多数血钙水平正常。限制钙的入量并不能改善二水焦磷酸钙的沉积。 3.痛风和高尿酸血症 痛风发生在中老年人,易合并高血压病、肾脏病变,应用利尿剂较多。...
...本病病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。 腹膜的充血水肿,有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积,可伴有少量渗液,其含有浆液纤维蛋白,中性白细胞,淋巴细胞。同时周身其它器官...
...系指部分肾小球有纤维组织增生和玻璃样变性而言,因其不具备炎症特点而有别于局灶性肾小球肾炎。包括局灶性肾小球节段性硬化和(或)玻璃样变性及局灶性全肾小球硬化。它们的主要病变是病变部位的毛细血管内皮下有玻璃样物质沉积,进而使毛细血管闭塞,系膜基质...
...系指部分肾小球有纤维组织增生和玻璃样变性而言,因其不具备炎症特点而有别于局灶性肾小球肾炎。包括局灶性肾小球节段性硬化和(或)玻璃样变性及局灶性全肾小球硬化。它们的主要病变是病变部位的毛细血管内皮下有玻璃样物质沉积,进而使毛细血管闭塞,系膜基质...
...,位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区,肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生,胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。相应的肾小管萎缩及肾间质纤维化,呈灶性分布。免疫荧光检查:常在硬化区可见IgM和C3沉积。电镜下:硬化病灶有大块电子致密物...
...中枢神经系统症状为核心症状。 (1)广义肝豆状核变性型(Wilson型) 临床特征为:①典型肝豆状核变性型;②发病年龄大多≤14岁;③肌僵直较重,表现为动作笨拙,言语纳吃和不清等,震颤较轻或缺如;④幼年往往有一过性黄疸史,病程常伴有轻度至中度...
...沉积,有助于确定受累及的器官和全身淀粉样物质的总负荷,但对心脏受累不敏感。核素标记的抑肽酶对心肌显像很特异。DNA检查,包括限制性片段长度多态性分析、基于PCR的一系列检查和直接测序等,在遗传性家族性淀粉样变中有助于确定诊断和发现异常基因...
...局部软组织渗透局部软组织浸润,就是液体慢慢渗透到软组织中去,人体组织内浸入了异常细胞或出现了正常情况下不应出现的机体细胞,以及某些病变组织向周围扩展的现象。在细胞内或间质中出现异常的物质或原有的某些物质的堆积过多也称为浸润。有的变性或沉积...
...、肘关节的上髁、腕关节(尤其是豆状骨周围)和膝关节周围。但这些部位的误诊率较高,临床医师很少将局部的肿痛和触痛与关节旁肌腱内的钙化灶,联系在一起。 二、关节内碱性磷酸钙晶体沉积病 由于在临床中很难鉴别关节内所沉积的碱性磷酸钙晶体,目前人们...
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