血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、舍格伦综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的,引起多系统脏器的功能障碍,也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性...
诊断 1.胸部X线 所见依据病型而不同,急性型常有弥散性小肉芽浸润的肺泡或间质性 肺炎 ,亦可见小结状沉淀物。在慢性病例,浸润互相融合。X线改变—般在3~6个月后吸收,但重症者可持续存在。 2.肺功能检查 肺功能检查显示限制性通气障碍、功能失常,包括肺活量低、肺顺应性降低、弥散能力减低,无明显气道阻塞及血管阻力增加。局部通气血流比例失调和动脉血氧饱和度下降,...
...炎 ,患者多有HBsAg滴度增高,多在肝炎潜伏期发生皮疹、荨 麻疹 、多关节炎。当发病轻或为一过性发病时常被忽视。 (2) 低补体血症 性 血管炎 :以青年女性多见。反复发作性 荨麻 疹伴血清补体降低。可有发热、关节炎、腹痛、 肾脏受累 。肾活检提示轻度至中度的 膜增生性肾小球肾炎 伴IgG及补体沉积在肾小球基底膜。皮肤活检常示坏死性血管炎。 (3)混合性 ...
本病与III型变态反应关系密切,对于一些有明显诱因的患者,应避免再与诱发因素接触,针对病因来进行预防。而其它病因不明确的患者,除了积极进行治疗外,还需要严格地筛查,查找出病因,进而采取预防措施。
西医治疗 肺血管炎的治疗绝大多数是相同的,无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分,糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。 糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服,剂量1mg/(kg·d),或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250~1000mg/d,用3~5天,然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服,以后根据治疗反应在2~6个月内逐渐减量至停药。 ...
显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为 急进性肾小球肾炎 、肺出血和 咯血 ,有些也可非常隐匿起病数年,以间断 紫癜 、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。表1比较了北京协和医院的MPA患者与国外文献报道的异同。表2是85例显微镜下多 血管炎 的临床表现及发生率。 1.全身症状 显微镜下多血管炎患者在就诊时...
原发性 血管炎 性神经系统损害尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。继发性血管炎性神经系统损害,对原发病的治疗控制,是预防和减轻神经系统损害的主要措施。
(一)发病原因 目前病因及发病机制均不清楚。可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤 血管炎 。 许多学者应用现代免疫学的理论和手段对本病的体液免疫、免疫复合物等进行了大量的研究。认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系,循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体,吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位,释放酶和炎症介质,造成血管壁的损...
皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的 血管炎 症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除 系统性血管炎 伴皮肤表现的情况。
原发性小血管炎性肾损害 【概述】 由 原发性 小血管炎(主要见于 显微镜 下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 )所致的节段性 坏死性肾小球肾炎 、常伴 肾功能不全 的一种 疾病 ,多数病人 血清 抗中性 白细胞 胞浆 抗体 (anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。 【诊断】 一、病史及 症状 多见于中...
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