节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害,愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。
血管炎前期综合征是一种与Still病相似的自身免疫性系统性血管病,其临床表现酷似Still病,但两者的实验室检查有所区别。
需与 系统性血管炎 及结缔组织疾病相鉴别。
视网膜血管炎(retinal vasculitis)是一大类累及视网膜血管的炎症性疾病。典型地表现为眼底灰白色血管鞘、渗出、出血、 视网膜水肿 等改变,是一类严重威胁视力的眼病。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎 (granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为 原发性 中枢神经系统 血管炎 (primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性 中枢神经系统 血管炎(isolated angiitis of t...
(一)发病原因 显微镜下多血管炎的病因仍不清楚,有资料表明与病人体内的免疫异常有关。 (二)发病机制 1.发病机制 细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常,以及白细胞和血管内皮细胞的异常激活在MPA的发病中可能都起一定作用,但具体启动因素尚不清楚。ANCA可能在MPA的发病中起一定作用。除受累血管大小外,MPA与PAN的坏死性动脉炎在组织学上相似。显微镜下多...
(一)治疗 1.对于病因明确的 血管炎 性神经系统损害,应首先进行病因治疗,如抗感染治疗及去除药物滥用等。 2.对于原发性血管炎性神经系统损害,皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效 较为经典的用法:泼尼松龙40~60mg/d+环磷酰胺2~2.5mg/kg,在6~8个月内,泼尼松龙量逐渐减小,环磷酰胺维持1~2年。替代疗法包括:环磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤...
(一)治疗 视网膜血管炎的治疗主要根据患者 血管炎 的严重程度、病因及其引起的并发症、伴有的全身性疾病等来决定。如果患者仅有轻微的视网膜血管炎,不伴有 黄斑囊样水肿 、明显的 玻璃 体炎症反应,荧光素眼底血管造影检查未发现严重的缺血性病变,可以不给予任何治疗,但需进行严密的观察;如发现黄斑囊样 水肿 、视网膜毛细血管无灌注等改变即应立即给予治疗;由感染因素所...
显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为 急进性肾小球肾炎 、肺出血和 咯血 ,有些也可非常隐匿起病数年,以间断 紫癜 、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。表1比较了北京协和医院的MPA患者与国外文献报道的异同。表2是85例显微镜下多 血管炎 的临床表现及发生率。 1.全身症状 显微镜下多血管炎患者在就诊时...
视网膜血管炎可分为动脉炎、 静脉炎 、毛细 血管炎 3种类型,其临床表现不尽相同,下面将简要介绍它们各自的眼部病变的特点。 1.视网膜静脉炎和静脉周围炎 视网膜静脉炎和 视网膜静脉周围炎 是视网膜血管炎中常见的类型。临床上主要表现为包绕血管的血管鞘或衬于静脉血管内壁的内套。从视盘至周边视网膜的任何视网膜静脉均可受累,可呈节段性受累,也可是全程受累。最早的静脉...
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