...代谢紊乱所引起的代谢病，其主要病理生理为卟啉及(或)卟啉前体产生或排泄增多，并在体内积聚。多有遗传因素。临床主要表现为光感性皮肤损害、腹痛及神经精神等三大症群。预后一般欠佳，多死于肝硬化、继发感染或严重贫血。目前治疗尚缺良法，西医多以对症处理...
...1926年Keilin首次使用分光镜观察昆虫飞翔肌振动时，发现有特殊的吸收光谱，因此把细胞内的吸光物质定名为细胞色素。细胞色素是一类含有铁卟啉辅基的色蛋白，属于递电子体。线粒体内膜中有细胞色素b、c1、c、aa3，肝、肾等组织的微粒体中有...
...1、正常红细胞的破坏衰老的红细胞主要被单核-巨噬细胞系统所吞噬裂解，释出血红蛋白，分解为铁、珠蛋白和卟啉。卟啉为体内未结合胆红素的主要来源。未结合胆红素在肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶作用下与葡萄糖醛酸基相结合成为结合胆红素。胆汁中结合...
...正常甲状腺功能：TBG(甲状腺结合球蛋白)增加症(家族性)、妊娠、新生儿、部分肝癌、肝炎(急性期)、急性间歇性卟啉症、药物(类固醇类、避孕药、抗甲状腺素抗体阳性的慢性甲状腺炎、家族性异常白蛋白血症、T4结合前白蛋白(TBPA)过多症、一过性高...
...，例如可因久处于空气干燥环境、高温作业或户外工作的风吹日晒所致，故有光化性唇炎之称。在摄入含卟啉多的食物、服用西药氯丙嗪、异菸肼等，或用中药当归、补骨脂等，均可使卟啉代谢紊乱，在此情况下经日光曝晒后，因对卟啉对紫外线高度过敏而诱发本病。其它...
...鉴别诊断： 1、地中海贫血：有家族史，地区性比较明显。特殊面容，肝脾明显肿大。血涂片可见靶形细胞及有核红细胞，血红蛋白电泳A2及F增高，或出现血红蛋白H或Bart´s等。血清铁增高，骨髓中铁粒幼细胞增多。 2、肺含铁血黄素沉着症：表现为...
...严重时也会出现大疱，如丹毒、丘疹性荨麻疹、冻疮等;也有一些少见病，皮疹可表现为大疱，如疱疹样天疱疮、儿童慢性大疱性皮病、疱疹样皮炎、大疱性表皮松解症、卟啉病、色素失禁症、肥大细胞增生症等。 以大疱为主要表现的疾病较多，临床鉴别亦很困难。患了...
...皮肤卟啉病在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中epp占75.2%(109例)，pct有28例，cep有3例，pv有1例，未定型1例。无hc的报道。 1.红细胞生成性原卟啉病(epp) 是最为多见的皮肤卟啉病，...
...酒精中毒、糖尿病、脊髓痨、脊髓空洞症、卟啉症、原发性淀粉样变性、急性感染性疾病恢复期、脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等，均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗，如氯丙嗪、胍乙啶等药物，突然从卧位站立时亦可发生晕厥。...
...缺铁性贫血 贫血是体内贮存铁缺乏，影响血红素合成引起的贫血，系铁缺乏症的晚期表现。本症是贫血中最常见的类型，普遍存在于世界各地，发生于各年龄组，尤多见于育龄妇女及婴儿。钩虫病流行地区特别多见，程度也较重。其诊断标准为：①贫血为小细胞低...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
