高 氨基酸尿症 (hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管重吸收氨基酸障碍,使大量氨基...
复方氨基酸注射液(18AA-I) (Compound Amino Acid Injection (l8AA-I)),商品名 乐凡命 。 氨基酸类 药用于改善手术前后病人的营养状况及各种原因所致 低蛋白血症 患者。 本药品被归类到 营养药 、 白血病 等药品分类。 复方氨基酸注射液(18AA-I)的副作用(不良反应) 本品可致疹样 过敏反应 ,一旦发生应停止用...
复方氨基酸注射液(18AA-V) (18-Amino Acid Compound Injection),主要适用于完全 肠外营养 的 蛋白质缺乏 症,以及手术、 烧伤 等各种原因引起的严重 蛋白质 丢失的患者。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 复方氨基酸注射液(18AA-V)的副作用(不良反应) 本品可致疹样 过敏反应 ,一旦发生应停止用药。偶有 恶心...
儿童用20种氨基酸注射液 ,商品名 普利美 。儿童、 婴儿 。尤其适用于需要 静脉 营养的 新生儿 , 早产儿 。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 儿童用20种氨基酸注射液的副作用(不良反应) . 肾功能不全 的患儿如果 用药过量 可能引起 代谢性酸中毒 及 尿毒症 。 .从周围 静脉 输注时,滴速不当可能会发生 血栓性静脉炎 。 . 氨基酸注射液 在...
儿童用20种氨基酸注射液 ,商品名 普利美 。儿童、 婴儿 。尤其适用于需要 静脉 营养的 新生儿 , 早产儿 。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 儿童用20种氨基酸注射液的副作用(不良反应) . 肾功能不全 的患儿如果 用药过量 可能引起 代谢性酸中毒 及 尿毒症 。 .从周围 静脉 输注时,滴速不当可能会发生 血栓性静脉炎 。 . 氨基酸注射液 在...
氨基酸是一类具有特殊重要意义的化合物。因为它们中许多是与生命活动密切相关的蛋白质的基本组成单位,是人体必不可少的物质,有些则直接用作药物。 α-氨基酸是蛋白质的基本组成单位。蛋白质在酸、碱或酶的作用下,能逐步水解成比较简单的分子,最终产物是各种不同的α-氨基酸。水解过程可表示如下: 蛋白质→月示→胨→多肽→二肽→α-氨基酸 由蛋白质水解所得到的α-氨基酸共有...
各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍,体型矮小和程度不等的 智力发育迟缓 。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病,但多在20~30岁才明显表现,并得以确诊。主要临床表现为: (1)特异性肾性氨基酸尿:尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸(赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸),尿胱氨酸排泄量较...
(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时,可使重吸收障...
氨基酸是构成蛋白质的基本单位。组成人体蛋白质的氨基酸有21种,除了脯氨基酸为亚氨基酸外,其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸,具体机制还未研究。
氨基酸是构成蛋白质的基本单位。组成人体蛋白质的氨基酸有21种,除了脯氨基酸为亚氨基酸外,其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸,具体机制还未研究。
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