是第8对脑神经,可分为前庭神经和蜗神经两部分。前庭神经传递位置觉的冲动,它的双极细胞体位于内耳道底的前庭神经节,细胞的周围突穿过内耳道底的小孔,分布于球囊斑、椭圆囊斑和壶腹嵴的毛细胞,其中枢突组成前庭神经,经内耳门入颅。蜗神经传递声波刺激,双极细胞体位于蜗轴内,形成蜗神经节,细胞的周围突分布于螺旋器的毛细胞,中枢突集中成蜗神经穿过内耳道底,经内耳门入颅。
运动神经元病 是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的 瘫痪 为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 【病因】 本病病因至今不明。虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。 【病理】 脊髓前角和...
由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解,因而目前尚无有效的预防措施。 实际上,临床 运动神经元病 主要是肌萎缩侧束 硬化 症的表现,其他类型多数是疾病发展的不同时期,运动系统损害的不同程度的表现,进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年,而延髓损害(单纯或伴脊髓损害)的病人存活少于2年半,疾病大...
(一)发病原因 是常见的遗传性进行性神经系统变性病,多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。 (二)发病机制 在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常,这些基因编码的蛋白有两种,一种是溶酶体蛋白酶,另一种是膜蛋白。CLNl基因位于常染色体1p32,在223A→G和451C→T发生突变,该基因编码溶酶体酶 棕榈 酰蛋白硫脂酶(PPTT1),这种NC...
...作出了很大的努力,迄今为止病因未明,目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏,RNA的含量和蛋白质合成减少,DNA的转录受到损害而导致运动神经元过早变性。也有认为本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反应所造成。5%~10%的病例,具有家族遗传倾向。有遗传因素的肌 萎缩侧索硬化 ,其起病形式、临床表现及病情经过均有所不同,故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索 硬...
...员领衔的一项科研课题《补肾中药治疗老年性痴呆的实验研究和技术平台的建立》,首次提出中医补肾填髓的生物学基础包括促进能量代谢和利用,激活内源性神经营养因子生成增多,促进神经元存活与再生的新观点;所研制的参乌胶囊已获国家发明专利授权,进入Ⅲ期临床试验。该研究近日获2005年度北京市科学技术一等奖。 据李林研究员介绍,老年性痴呆(阿尔茨海默病,AD)发病机理复杂,...
...自然科学基金项目资助下,第四军医大学西京医院小儿科杜永平副教授等日前完成的一项研究证明,运脾中药复方儿宝颗粒能够降低下丘脑腹内侧核(VMN)神经元对外周传入的摄食负反馈信号的敏感性,从而达到促进食欲的目的。 运脾中药复方儿宝颗粒由 白芍 等组成。VMN是摄食控制环路中的一个重要环节,因其显着的抑食作用被称为饱中枢。胃肠道迷走神经是外周摄食信息传递入脑的主要通...
...药可以改善症状、延缓发展,但不能改变转归;③免疫抑制剂,常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注,隔日或每周2次,总量3-4g为1疗程,部分 运动神经元疾病 有效;④神经生长因子亦有应用,但疗效不肯定。 凡有呼吸肌 麻痹 者应尽早气管切开和人工辅助呼吸。有 肺部感染 者选用适当抗菌素。肢体僵硬着可予体疗、并口服力奥雷素5-10mg,2-3次/d改善症状。发生痛性痉...
(一)周围性前庭病变 内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如美尼尔病、 前庭神经元炎 、各种性质的 迷路炎 等。表现为急性起病,旋转性的剧烈 眩晕 ,有 恶心 、 呕吐 、眼震(慢相向病侧)。可伴有 耳鸣 、 耳聋 。有明显的躯干平衡障碍,站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致,倾到方向随头位改变而变化,推颈试验从健侧向病侧...
...尚无有效病因治疗,目前主要为对症及支持疗法。需要社会、家庭和医院的共同努力和关心。对于老年人心理支持尤为重要,可采用以下几种治疗方法: 1.神经营养药 大剂量B族维生素、三磷腺苷(ATP)、细胞色素C、辅酶A等均可应用,但疗效差。 2.对症治疗 对有 吞咽困难 者要鼻饲饮食;可用抗胆碱酯酶抑制剂(如新斯的明),可获得暂时疗效,对 肌肉萎缩 者可用肌生注射液。...
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