本病是一种先天性的遗传性疾病，用DNA 诊断及时进行产前诊断和选择性 流产 ，是防治本病的根本性措施。
应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。少数患者 卧床不起 而残废。
西医治疗 对先证者一般采用支持治疗及神经营养药物治疗为主，如毒 扁豆 碱、胞二磷胆碱等。本病无特殊治疗方法，为校正 足畸形 可行腱转移，延长术，关节融合术等。同时肢体的功能锻炼有利于保持动作的正确性及防止挛缩。目前西医尚无有效的药物和治疗措施，有学者认为中医治疗或有希望。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本病是一种遗传性疾病。在病理上，肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常，脑桥和髓质可有皱缩，脑皮质无明显变化。 脊髓病变 以下部为重，接近延髓逐渐减轻。
应对病人及其家属进行遗传咨询并应做基因检测。
脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩可引起本病。本病为常染色体隐性遗传，发病多始于幼年或少年，随年龄的增长而加重。
常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病，肿瘤，炎症，外伤，变性性疾病等。
颅脑CT检查 -- 颅脑的CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。 脊柱MRI检查 -- 对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率MRI明显比CT高，病源显示、定位准确，可作为首选的检查方法。 核磁共振成像(MRI) -- 核磁共振成像是近年来一种新型的高科技影像学检查方法，是80年代初才应用于临床的医学影像诊断新技术。它具有无电离辐射性(放射线)损害;无骨性伪影;
表现为行走缓慢、两腿叉开、左右摇摆、蹒跚如醉，跟膝胫试验阳性，两下肢深部感觉及膝腱、跟腱反射减弱或消失。两侧babinski征阳性。常造成严重的 脊柱侧凸 或后凸及 弓形足 。晚期有程度不同的 瘫痪 和膀胱、直肠功能障碍。
易出现心肺并发症，如 心脏扩大 、 心律失常 、呼吸道感染等。
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