...共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病，又称Louis Bar综合征，主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感，T细胞功能缺陷，易发生反复的呼吸道感染。...
...支气管扩张症，可能是因支气管平滑肌软骨和弹力纤维发育不全，管壁结构薄弱和弹性较差而引起。软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性差，伴有鼻旁窦炎或内脏转位(右位心)，被称为Kartagener综合征。肺囊性纤维化是由于末梢肺组织...
...毛细血管瘤(capillazyhemangioma)，就是毛细血管扩张充血破裂形成，以鲜红斑痣和草莓状血管瘤常见。(称鲜红斑痣，西医称血管瘤)是由真皮浅层丰富的成熟毛细血管组成，不高出皮肤。 草莓状血管瘤：主要由窦状扩张的真皮深层毛细血管...
...显著的帕金森综合征症状);亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病);以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征)。 某些发病机制不明的全身性疾病，例如共济失调-毛细血管扩张症，也能产生共济失调。在线粒体多...
...本病多见于40～50岁妇女。皮损初发于小腿，以后扩展至股部、腹部和臀部。其分布可呈全身性或单侧性，或局限于某一部位，或沿神经分布。一般呈线状排列，亦可表现为细小血管瘤。有些患者皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜(图1)。 根据临床表现，皮损特点，...
...皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜。...
...本病常见的并发症是贫血。...
...【治疗措施】 1.止血 体表出血以压迫止血为主，内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩，用垂体后叶素降低内脏血管内压力。 2.输血 仅用于大量失血者，但不宜过量，避免血压过高而使出血难止。 3.补充铁剂 适用于慢性失血性贫血患者。 4.其他...
...(一)治疗 尚无特效治疗。治疗病灶感染，口服抗生素对部分患者可能有效。 (二)预后 本病预后一般良好。...
...皮肤增厚。有时可出现毛细血管扩张。新生儿期呈蛙形体态。智力发育低下，至6～7个月时，反应迟钝。不能随物注视。甚至对外界无任何反应。肌张力减低，自主运动少，腱反射活跃。抽风发作是其突出症状，而且出现较早，用解痉药物治疗无效。抽风、反复呼吸道感染...
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