再生障碍性贫血 (以下简称再障)是一种严重的进行性 贫血 。是由于骨髓造血细胞组织显着萎缩,血细胞(红血球、白血球、血小板)全部减少而引起的一种疾病。其基本特点是循环血液中三系细胞同时减少(或先后减少),骨髓过度脂肪化,造血细胞增生不良。 [发病原因] 根据有无发病因素分为原发性和继发性二种。原发性者发病常无明显原因,预后常较继发性为好。 继发性因素主要有以...
...素是有效的治疗方法,可使患儿维持正常生活。但由于病程较长,长期输红细胞可继发 血色病 ,需要特别注意。肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及 继发感染 。 1.肾上腺皮质激素类药物 约75%患者对肾上腺皮质激素治疗有反应,但仅少数患者可获持续性缓解,超过80%有效患者成为肾上腺 皮质激素依赖 者。临床上泼尼松治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的推荐剂量为...
...等推断有以下几种学说: 1.自身免疫机制学说 肝炎 患者可产生各种抗体,其中许多抗体与组织间有交叉反应性,抗体的产生使宿主的自身识别系统功能障碍,导致骨髓衰竭。 2.肝脏损伤学说 肝脏损害不能提供正常所需的造血营养物质,对中间代谢产物丧失 解毒 能力,产生的毒性物质所致的骨髓损伤。 3.基因学说 病毒直接影响造血基因,实验研究证明传染性肝炎病毒可使白细胞发生...
孙××,女,32岁。 初诊:1986年12月6日。1986年4月间大量牙衄,皮肤紫斑多处,伴严重贫血。骨髓报告为“再生障碍性贫血”。经过中西医结合治疗,症情好转。在11月25日突起高热39.8℃,持续8天不退,随即周身发黄,两目黄染色鲜,胸闷气喘,饮食极少,疲乏异常,大便色深,小便短赤。肝功能检查SGPT880单位以上,胆红质160.4umol/L(9.4毫...
无特殊记录,依据 营养障碍 程度不同,病情轻重亦不同,故症状体征多种多样,表现不一。
贫血 为DBA主要临床表现,大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似,有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常,如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。 综合文献报道,有学者提出如下诊断标准:①出生1岁内即出现大细胞性(或正细胞性)正色素性贫血;②网织红细胞绝对数...
冠心无忧片致纯红细胞再生障碍性贫血1例 赵玉凤,欧英贤 (兰州军区兰州总医院普内科,兰州730070) 冠心无忧片是治疗冠心病的一种新的中药成药,系黄杨碱制剂,由杭州空军医院药局生产。患者服用后取得了一定疗效,仅少数人感到足麻木,胃纳差,便秘等。我院1989年8月收住1例服用此药2yr后引起纯红细胞再生障碍性贫血伴肾功能损害, 报告如下。 患者女,45yr,...
正常 人血 液中红细胞、白细胞和血小板是由骨髓制造的,当各种原因造成骨髓损伤或破坏,不能正常造血或造血发生障碍,即产生 再生障碍性贫血 。这种病人除有 贫血 外,还可因白细胞(主要是粒细胞)减少而发生感染,由于 血小板减少 而容易出血。 本病病情较重,病程较长,预后严重。病人要树立起战胜疾病的信心,主动配合医护人员进行治疗和护理,才能有利于康复和疾病的改善。...
小儿再生障碍性的诊断标准为:[1] 全血细胞减少 ,网织红细胞绝对值减少。(如2系减少,其中必须有 血小板减少 )。[2]一般无 脾肿大 。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病,如夜间阵发性 血红蛋白尿 、mds、急性淋巴细胞细胞。[5]一般抗 贫血 治疗无效。 分型:[1]急性再障(重型再障Ⅰ型):①临床:起病急,贫...
急性 再生障碍性贫血 是由于某种原因使骨髓造血功能发生急 性障碍 所引起的一种严重的血液疾病。其发病机理不明。目前多数学者认为是由于骨髓多能干细胞和(或)微循环受损产生的一系列骨髓功能和形态变化所致。近来有人认为也有免疫学机理参与致病。有些急性再障病人的药物(主要是氯霉素、保太松、磺胺类等)的服用史或放射线接触史。 急性再障的临床表现除有不同程度的 贫血 外...
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