补体1～9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起遗传性 血管神经性水肿 。患者皮下和粘膜下组织反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3受体缺陷儿童不能表达3种CD11...
一、免疫系统的个体发育
免疫缺陷 病（immunodeficiency）是指免疫系统功能障碍引起的一类疾病，就其原因可分为遗传性（原发性）与继发性两大类。根据参与免疫反应的细胞又可分为B细胞和T细胞以及 联合免疫缺陷病 。本节主要阐述具有免疫功能的各种蛋白质遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种： 1.无丙球蛋白血症 无丙球蛋白血症（agammaglobulinemia）分为两...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
诊断 根据6个月内出现反复严重感染的临床表现，T、B细胞数及血清免疫球蛋白水平均减少，细胞免疫及体液免疫功能显着低下，X线检查 胸腺缺如 ，淋巴组织病理检查浆细胞、淋巴细胞减少等可诊断本症。 鉴别 1.网状组织发育不良（reticular dysgenesis） 本病非常少见，不仅淋巴样细胞分化缺陷而且髓样细胞分化也受阻，可能为造血障碍，因为可经骨髓移植治疗...
...者作骨髓移植。单倍体相同的亲代移植者，应去除骨髓细胞中的T细胞，以免发生 移植物抗宿主病 。35个月随访的生存率为56%，其中35%因B细胞缺陷未恢复，仍需免疫球蛋白替代治疗。265例原发性 免疫缺陷 患者HLA配型相同骨髓移植中，210例（约79%）存活且免疫功能良好。而554例严重T细胞缺陷患者单倍体移植中，297例（约54%）存活。两例患儿采用亲属CD...
在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素...
免疫缺陷病 是 免疫系统 中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使 免疫活性细胞 的发生发展、 分化 增殖 和 代谢异常 并引起 免疫功能 不全所出现的临床 综合症 。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要 常见病 ，尤多见于 儿科 和 内科 。自1981年国报道第一例 获得性免疫缺陷综合症 （acgu...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
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