...补体缺陷的男女发病率相似，但C2缺陷多见于，备解素缺陷仅见于。在整个人群中，遗传性补体缺陷的发开门见山率为万分之一。C2遗传缺陷的为最常见的补体缺陷，C2杂合遗传缺陷的发病率可高达1%。...
...先天性皮肤缺陷(congenital skin defect), 又名皮肤再生不良，是小儿出生时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺陷。 诊断要点： 1. 出生时即有皮损。 2.好发于头部、四肢及躯干。 3. 典型损害为数厘米大小的红色肉芽性疮...
... 重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%，病情严重，常于婴幼儿期死于反复感染；中度缺陷者CDL8为正常人的2.5%～30%，病情较轻，表现为严重的牙龈炎和牙周炎，外伤或手术伤口经久不愈，可存活到成年期。...
...（一）免疫缺陷的发生阶段及环节免疫系统在发生和发育过程中，由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷（图27-1）。1．干细胞发育障碍（图27-1A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发生缺陷。2．淋巴细胞系发育障碍（图27-1B...
...的寒冷影响会使免疫系统的免疫能力下降而导致人体对病毒的抵抗能力变弱。 病因：通常由小核糖核酸病毒，特别是鼻病毒和某些埃可病毒及柯萨奇病毒引起。少量由冠状病毒、流感病毒、副流感病毒和呼吸道合胞病毒引起。 中药网 ...
...血红细胞。 然而多发性缺陷(如肾上腺皮质不足合并糖尿病相互作用可使治疗变得复杂.一个内分泌功能减退的病人应观察其以后数年中另一个腺体缺陷出现.性腺衰竭用促性腺激素治疗无效,并且慢性粘膜皮肤念珠球菌病通常对治疗不敏感.内分泌衰竭早期,免疫抑制剂...
...发病机制（一）免疫缺陷的发生阶段及环节免疫系统在发生和发育过程中，由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷（图27-1）。1．干细胞发育障碍（图27-1A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发生缺陷。2．淋巴细胞系发育障碍（图27...
...磷酸化水平。IL-12亚单位p40基因缺失导致IL-12活性下降。IL-12受体缺陷，明显阻碍IFN-γ介导的巨噬细胞和T细胞免疫功能。这些基因突变的临床表现与干扰素-γ受体缺陷病相似。 （二）发病机制 IFN-γR1广泛存在于多种免疫活性...
...儿童患有后，其身心状态发生很大变化，产生许多缺陷，注意力涣散，情绪激动或消极悲观，学习困难等。而最突出的缺陷表现在：对周围事物感知缓慢，范围狭窄，分辨力弱，缺乏认知的主动性和积极性，从而心理上发生障碍、孤僻、时间观念淡化等一系列问题。 ...
...小儿血小板释放功能缺陷,小儿遗传性血小板释放异常 血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血，如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多，拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等，...
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