先天性脑积水 主要由 畸形 引起,常见有: 1、脑导水管畸形:又见①导水管分叉畸形;② 导水管狭窄 或 闭锁 ;③导水管 隔膜 。 2、 小脑扁桃体下疝畸形 :是由于 扁桃体 、 延髓 及 第四脑室 疝至 椎管 内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与 脊髓脊膜膨出 伴发,或与 颅底凹陷症 伴同。 3、 第四脑室正中...
...少年时 头发 过早变白,头发呈花白状。西医称之为早老性 白发 病,是一种儿童及青年时期白发性 疾病 ,其病因十分复杂,共有二大类型,一种属 先天性少白头 ,另一种属后天性少白头。 先天性少白头的原因 先天性早老性 白发 病大都是由于 遗传 造成的,如遗传性早老病、布科氏 综合征 、沃登伯格氏综合征往往有家庭内数代遗传的历史,遗传性缺陷、 白化病 亦属先天性遗...
先天性椎体畸形 系 胚胎 时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。 病例 病因学 先天性椎体畸形多认为与 常染色体 显性 和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 病理 改变 根据椎体病变不同,一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察,将其分为如下四种类型: (1)侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧,最终导...
先天性肺囊肿 是一种肺部 先天性畸形 ,在小儿并不少见,也可见于 新生儿 。其 病理 分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括 支气管源性囊肿 ( 肺囊肿 )、 肺泡 源性 囊肿 、肺大叶 气肿 (肺大皰)、囊性 腺瘤 样 畸形 和先天性囊肿性 支气管扩张 等。本病发病无性别差异。 本病的 临床表现 可甚悬殊...
... (toxoplasmosis)是由 弓形体 原虫 所致的一种人、畜共患的 寄生虫 性 传染病 ,广泛分布 于世界各地,严重危害人、畜健康。先天性 感染 远较后天性感染严重,这种感染是全身性的,主要表现为 全身感染 中毒 症状 和中枢 神经系统 及眼部等多器官病变。 【诊断】 根据临床特征而疑有本病时,可应用以下 实验室检查 ,在患者体液或病变组织中找到原虫...
先天性无阴道 本病系 胚胎 在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于 基因突变 (可能有 家庭史 )引起 副中肾管 发育异常 所致。以正常女性 染色体 核型 ,全身生长及女性 第二性征 发育正常,外阴正常, 阴道 缺失, 子宫 发育(仅有双角残余), 输卵管 细小, 卵巢 发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser 综合征...
两侧 副中肾管 向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。 先天性无子宫 常合并 先天性无阴道 ,但可有正常的 输卵管 与 卵巢 。肛诊时在相当于 子宫颈 、 子宫体 部位,触不到 子宫 而只扪到 腹膜 褶。 有些 子宫畸形 患者可无任何自觉 症状 , 月经 、性生活、 妊娠 、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但...
先天性肝囊肿 congenital cyst of liver 一般认为系起源于肝内迷走的 胆管 ,是 胚胎 期 肝内胆管 和 淋巴管 发育障碍 所致。也有人认为可能是 胎儿期 患 胆管炎 或肝内胆管其他病变引起局部 增生 阻塞造成近端扩张。临床主要表现有右上腹疼痛,偶有阵发性 绞痛 。肝大,囊内 感染 时,肝区有 压痛 、 发热 ,偶有 黄疸 。常伴有 贫...
疾病 名称 : 先天性胫骨缺如 药物疗法 :Brown 股骨 和 腓骨 成形术; 踝关节 成形术; 胫骨 和腓骨近端融合术;腓骨和 距骨 融合术;跟腓融合术 先天性胫骨缺如病属肢体纵向缺陷,临床罕见。往往伴有同侧股骨近端发育不良、股骨重复 畸形 和足 跗骨 骨桥等多种畸形。 治疗措施 该畸形复杂,治疗亦很困难。通常根据胫骨缺如类型、单侧病变还是双侧病变,选择...
先天性肌强直 (thomsem disease) 此病主要 症状 为普遍性肌强直和肌肥大,多数在出生时或儿童早期即发病,少数至青春期发病。患者 肢体僵硬 ,动作笨拙,静止不动后或在寒冷环境中症状加重,反复运动可暂时减轻症状。坐或站立一段时间后,不能立即起立或起步。突然受惊吓时,可引起全身 肌肉 的 强直 性收缩;跌倒时不能将手伸出撑住地面及时爬起;与人握手后...
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