先天性脑积水

先天性脑积水 主要由 畸形 引起,常见有: 1、脑导水管畸形:又见①导水管分叉畸形;② 导水管狭窄 或 闭锁 ;③导水管 隔膜 。 2、 小脑扁桃体下疝畸形 :是由于 扁桃体 、 延髓 及 第四脑室 疝至 椎管 内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与 脊髓脊膜膨出 伴发,或与 颅底凹陷 伴同。 3、 第四脑室正中...

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先天性少白头

...少年时 头发 过早变白,头发呈花白状。西医称之为早老性 白发 病,是一种儿童及青年时期白发性 疾病 ,其病因十分复杂,共有二大类型,一种属 先天性少白头 ,另一种属后天性少白头。 先天性少白头的原因 先天性早老性 白发 病大都是由于 遗传 造成的,如遗传性早老病、布科氏 综合征 、沃登伯格氏综合征往往有家庭内数代遗传的历史,遗传性缺陷、 白化病 亦属先天性遗...

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先天性椎体畸形

先天性椎体畸形 系 胚胎 时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。 病例 病因学 先天性椎体畸形多认为与 常染色体 显性 和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 病理 改变 根据椎体病变不同,一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察,将其分为如下四种类型: (1)侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧,最终导...

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先天性肺囊肿

先天性肺囊肿 是一种肺部 先天性畸形 ,在小儿并不少见,也可见于 新生儿 。其 病理 分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括 支气管源性囊肿 ( 肺囊肿 )、 肺泡 源性 囊肿 、肺大叶 气肿 (肺大皰)、囊性 腺瘤 样 畸形 和先天性囊肿性 支气管扩张 等。本病发病无性别差异。 本病的 临床表现 可甚悬殊...

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先天性弓形体病

... (toxoplasmosis)是由 弓形体 原虫 所致的一种人、畜共患的 寄生虫 性 传染病 ,广泛分布 于世界各地,严重危害人、畜健康。先天性 感染 远较后天性感染严重,这种感染是全身性的,主要表现为 全身感染 中毒 状 和中枢 神经系统 及眼部等多器官病变。 【诊断】 根据临床特征而疑有本病时,可应用以下 实验室检查 ,在患者体液或病变组织中找到原虫...

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先天性无阴道

先天性无阴道 本病系 胚胎 在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于 基因突变 (可能有 家庭史 )引起 副中肾管 发育异常 所致。以正常女性 染色体 核型 ,全身生长及女性 第二性征 发育正常,外阴正常, 阴道 缺失, 子宫 发育(仅有双角残余), 输卵管 细小, 卵巢 发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser 综合征...

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先天性无子宫

两侧 副中肾管 向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。 先天性无子宫 常合并 先天性无阴道 ,但可有正常的 输卵管 与 卵巢 。肛诊时在相当于 子宫颈 、 子宫体 部位,触不到 子宫 而只扪到 腹膜 褶。 有些 子宫畸形 患者可无任何自觉 状 , 月经 、性生活、 妊娠 、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但...

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先天性肝囊肿

先天性肝囊肿 congenital cyst of liver 一般认为系起源于肝内迷走的 胆管 ,是 胚胎 期 肝内胆管 和 淋巴管 发育障碍 所致。也有人认为可能是 胎儿期 患 胆管炎 或肝内胆管其他病变引起局部 增生 阻塞造成近端扩张。临床主要表现有右上腹疼痛,偶有阵发性 绞痛 。肝大,囊内 感染 时,肝区有 压痛 、 发热 ,偶有 黄疸 。常伴有 贫...

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先天性胫骨缺如

疾病 名称 : 先天性胫骨缺如 药物疗法 :Brown 股骨 和 腓骨 成形术; 踝关节 成形术; 胫骨 和腓骨近端融合术;腓骨和 距骨 融合术;跟腓融合术 先天性胫骨缺如病属肢体纵向缺陷,临床罕见。往往伴有同侧股骨近端发育不良、股骨重复 畸形 和足 跗骨 骨桥等多种畸形。 治疗措施 该畸形复杂,治疗亦很困难。通常根据胫骨缺如类型、单侧病变还是双侧病变,选择...

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先天性肌强直

先天性肌强直 (thomsem disease) 此病主要 状 为普遍性肌强直和肌肥大,多数在出生时或儿童早期即发病,少数至青春期发病。患者 肢体僵硬 ,动作笨拙,静止不动后或在寒冷环境中症状加重,反复运动可暂时减轻症状。坐或站立一段时间后,不能立即起立或起步。突然受惊吓时,可引起全身 肌肉 的 强直 性收缩;跌倒时不能将手伸出撑住地面及时爬起;与人握手后...

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