...疾病简介 严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t...
...1.胸部X线检查 表现为前纵隔部位实质性块影，略呈小分叶状，偶尔在实质性块影中出现点状钙化影。大部分无症状的胸腺类癌病人是通过胸部X线检查被发现的。 2.胸部CT扫描 是诊断胸腺类癌的重要手段。可以清晰地显示肿瘤的本身形态，以及对邻近器官...
...由于心包胸腺瘤的发生极为罕见，所以缺乏相关的男女发病率之比。但从临床观察上女性患者远多于男性患者，尤以老年女性为多。无论是原发性还是继发性心包胸腺瘤，往往为恶性胸腺组织，发病急，病情重，病程进展迅速。恶性新生物阻塞破坏了心包内毛细血管的...
...（一）发病原因 胸腺类癌为一类独立的胸腺肿瘤，在组织学、电镜和临床特征方面与上皮型胸腺瘤有许多不同。 病理学：光镜下胸腺类癌的组织学特点与身体其他部位的类癌是一样的。肿瘤细胞的体积小，且规整，细胞核均为圆形或椭圆形，胞质中含嗜酸性细胞小...
...细胞功能先天发育不全所致，主要临床表现为：自幼双眼震颤;严重畏光;全色盲;视力严重障碍(0.1或不足0.1)等;其次有的合并斜视等。锥细胞功能不全综合征最容易与先天眼震混淆，稍不注意即可造成误诊。因为锥细胞功能不全综合征的眼球震颤也是自幼开始...
...(一)发病原因 源于先天性心包发育异常。 (二)发病机制 多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中，左Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，...
...胸腺发育不全综合征 Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种...
...（一）发病原因 由于原发于胸腺的还是原发于肺的燕麦细胞癌病理学上还没有可靠的依据，在明确诊断原发胸腺燕麦细胞癌之前，临床上必须彻底排除原发于肺部的燕麦细胞癌。燕麦细胞癌与类癌肿瘤的区别在于前者瘤细胞胞质极少，核分裂象更多，腺样癌巢更少见。...
...胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大，到青春期后逐渐退化，其体积大约以每年3%的速度变小而持续到中年。进入老年后，胸腺组织萎缩，大部分被脂肪组织替代，其中的细胞数量大大减少，血液中胸腺激素浓度明显下降，因此老年人的免疫功能与年轻时相比有明显...
...向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害，可影响泄殖腔的分化;分化中的后肠附近盲端动脉损害，将影响泄殖腔的发育;不同范围的肠系膜血管损害，决定了先天性短结肠的病理和临床分型。 (二)发病机制 Chadha等认为，“先天性袋状结肠并肛门直肠发育不全...
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