先天性胆道闭锁 （congenital biliary atresia）是新生儿时期梗阻性 黄疸 的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。本病的临床症状（黄疸、大便灰白色）往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为 胆道闭锁 为出生后形成，而非先天疾病。
诊断 凡新生儿有高位 肠梗阻 的表现，而曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断。新生儿肠旋转不良与十二指 肠闭锁 或狭窄， 环状胰腺 三者临床症状酷似，且有并存可能，鉴别时颇为困难，故只要明确有十二指肠梗阻的存在，不宜过多检查，应尽早手术探查。 婴儿与儿童病例症状不典型，故常须依赖X线检查确诊。包括腹部直立位平片、钡剂灌肠为主要诊断依据，较大婴儿和儿童...
诊断 有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时，可用钡灌肠摄片帮助确诊。 鉴别 1. 直肠闭锁 肛门发育正常 但出生后无大便，并伴 肠梗阻 征象。直肠指检向上受阻有波动感。倒立位X线检查，若直肠有膜性膈为直 肠闭锁 若直肠大段缺如为无直肠畸形，有时可伴无 肛门畸形 。 2. 肛门闭锁 患儿出生后无胎粪排出，很快出现 呕吐 、 腹胀 等位肠梗阻症...
预后 尿道闭锁的预后决定于闭锁部位。如为后尿道闭锁，与尿道缺如相同，多于产前或产后不久即死亡。
合并畸形：占30%～62%。半数为十二指 肠闭锁 ，其它有空肠闭锁、 先天性巨结肠 、 肠系膜囊肿 等。 约有20%病例伴有高胆红素血症，原因尚不清楚，可能是因胃和 十二指肠扩张 ，压迫胆总管所致。可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少，肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影...
1.孕期母亲 羊水过多 十二指闭锁患儿的母亲40～60%有羊 水过多 史。在正常情况下，羊水被胎儿吞咽后，在小肠远端被吸收。肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水 积聚 。梗阻部位越远，羊水过多的机会越少。因为有足够的胃肠道吸收羊水，同时从肾脏排泄出来。 2. 新生儿呕吐 十二指 肠闭锁 者生后不久(数小时～2天)即发生，且 呕吐 频繁、量多、有力，有时呈喷射性。...
西医治疗 应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术，多数能恢复正常的排便功能。重度狭窄的病例则需行手术治疗，手术时机尽可能选在梗阻发生之前。单纯肛门膜状狭窄可行隔膜切除术； 肛管狭窄 可选择纵切横缝术或肛管Y-V皮瓣成形术，以扩大肛管口径；肛管交界处狭窄因狭窄呈环状，采用狭窄松解术效果很好。 直肠狭窄 和肛管直 肠狭窄...
【概述】 本病为严重鼻部畸形，属家族遗传性疾病。据evans(1971)分析 先天性后鼻孔闭锁 65例，合并其他先天性畸形者28例，占43％，其中有多发性先天性畸形(charge综合畸形)即先天性 虹膜缺损 (coloboma)、先天性(heart anomalies)、先天性后 鼻孔闭锁 (atresia choanae)、生长停滞(retarded gr...
（一）病因 病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。 （二）临床特点 常在生后1～3周出现 黄疸 ，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大...
常出现有咽部干燥、胸廓发育不良等。新生儿出现阵发生性 紫绀 及 窒息 ，即闭口时 呼吸困难 ，乃致紫绀、窒息，在张口啼哭时症状消退或缓解童年；在吮奶时症状加重，乃致以后 营养不良 。患儿无鼻呼吸功通能，常因 肺炎 而夭折。患单侧后 鼻孔闭锁 者症状较轻，患侧鼻不通气，鼻腔内积有粘液性分泌物；童年成年病人可仅有鼻阻塞，单测闭锁时可无症状。
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