...交通性肝内胆管囊状扩张症 先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内...
...本病为严重鼻部畸型，属家族遗传性疾病。据Evans（1971）分析先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸型者28例，占43％，其中有多发性先天性畸型（Charge综合畸形）即先天性虹膜缺损（Coloboma）、先天性心脏病（Heart ...
...应与皮肤骨膜肥厚症。空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈对称性。以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状。随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显。且渐向近端蔓延。一般不累及骨骺和干骺端。 ...
...迟发型先天性厚甲症患者可试用activetin治疗。 (二)预后 Ⅳ型发病较晚，于颈、腰、腋窝、大腿、膝的屈侧、臀部和腹部可见色素沉着。...
...脐膨出(omphalocele)又称脐疝，是由于胚胎在6～lO周时腹中部、脐周腹壁发育缺陷，皮肤、肌肉和筋膜缺损，致使胎儿生理性中肠疝延迟消失甚至不消失，腹腔内容物突出于脐带内腹壁外，表面覆盖腹膜和羊膜。...
...临床表现 1.耳垂呈不同程度的缺损; 表现为耳垂缺损、耳垂过大、耳垂过长、耳垂尖角、耳垂裂等. 2.中、上部耳廓形态可正常; 3.耳廓周围皮肤可呈正常状态。 耳垂畸形可分为巨大耳垂、小耳垂或无耳垂、耳垂裂。 辅助检查 1.一般情况下，检查...
...严重表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等，预后恶劣。根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果，病死率高达35%。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。 2、心脏的畸形 心血管方面的畸形最常见者为动脉...
...巨痣症也叫巨型先天性黑色素细胞痣巨痣，为皮肤的先天性肿瘤，其面积广大可分布在身体各处。...
...房间隔缺损合并畸形 （1）Lutembacher综合征：即房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，心血管造影可确诊。 （2）房间隔缺损合并肺动脉口狭窄（法洛三联症）：10%～15%房间隔缺损合并肺动脉口狭窄。肺动脉瓣区杂音响亮而粗糙，有震颤，P2减弱或消失...
...先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎时期膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病，分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。...
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