（一）发病原因 胆道闭锁 病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、 胆汁 酸代谢障碍等学说。 1.先天性发育异常 本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如 肛门闭锁 、 肠闭锁 、 食管闭锁 等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形；在胎儿尸解中，...
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。
双侧后 鼻孔闭锁 患儿出生后即出现周期性 呼吸困难 和 紫绀 ，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有 窒息 危险和 营养不良 严重后果。 儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞，睡眠时有 鼾症 和呼吸暂停综合征，经常困倦 嗜睡 ，因为用口呼吸，说话发生关闭性鼻音，并有咽部干燥、胸廓发育不良...
此种患儿若不立即治疗，因喉闭锁，患者不能通气呼吸，多于出生后不久即死亡。
(一)治疗 诊断确定后即应进行手术。其术前准备及麻醉选择同十二指 肠闭锁 ，术前尽量纠正 贫血 和 脱水 。 术式常采用胃空肠吻合、十二指肠空肠吻合或双重吻合术。手术疗效较先天性闭锁好。 对近端十二指 肠梗阻 的病人，手术宜采用右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进入腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。 对 十二指肠狭窄...
胆道闭锁 首先引起肝脏改变， 肝功能受损 。晚期则因 肝硬化 ， 门静脉高压症 并发食管 静脉曲张 ，可发生破裂，出血。不少患儿有 脐疝 或腹股沟疝。 术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%。其发病机理最可能是上行性感染，但 败血症 很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长。有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋...
早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其应注意吻合口瘘的防治，因它是术后最常见和最危险的并发症。常见的并发症： 1. 肺炎 。 2. 气胸 。 3. 食管穿孔 ，常因食管吻合口感染破溃穿孔。 4. 胸腔积液 或化脓性胸膜炎，需行闭式引流。 5.食管吻合口及胃、 肠瘘 。 6. 食管气管瘘 复发，术后有以...
1.孕期母亲 羊水过多 十二指闭锁患儿的母亲40～60%有羊 水过多 史。在正常情况下，羊水被胎儿吞咽后，在小肠远端被吸收。肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水 积聚 。梗阻部位越远，羊水过多的机会越少。因为有足够的胃肠道吸收羊水，同时从肾脏排泄出来。 2. 新生儿呕吐 十二指 肠闭锁 者生后不久(数小时～2天)即发生，且 呕吐 频繁、量多、有力，有时呈喷射性。...
合并畸形：占30%～62%。半数为十二指 肠闭锁 ，其它有空肠闭锁、 先天性巨结肠 、 肠系膜囊肿 等。 约有20%病例伴有高胆红素血症，原因尚不清楚，可能是因胃和 十二指肠扩张 ，压迫胆总管所致。可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少，肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影...
诊断 胆道闭锁 主要症状是持续 黄疸 ，灰白色粪便，黄疸尿，腹部隆起，肝 脾大 ，血清 胆红素升高 ，总胆红素、直接胆红素显着升高，碱性磷酸酶升高，ALT轻度升高，尿胆红质阳性，粪胆素阴性，据此可做出诊断。B型超声波腹部检查、肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查，可判断胆道闭锁的病理类型，显示胆道形态与功能，并与 肝炎 鉴别。 鉴别 主要与以下疾病相鉴别：...
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