...人类尚未证实这种缺陷所致的SCID。（二）Wiskott-Aidrich综合症为性联隐性传缺病。以湿疹、血小板减少和感染（有荚膜化脓菌为主）三联症为特点。引起本病的基因位于X染色体短臂P11.1区带。患者膜蛋白糖苷化障碍，故CD43等表达间...
...妊娠合并血栓形成性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前三者称为三联征。本病病情多数凶险，...
...原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，itp)，指无明显外源因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，...
...(一)治疗 若患者发生药物免疫性血小板减少，则应停用一切药物。如果因病情的关系不能停止治疗者，可给予分子结构与原来药物无关的药物继续治疗。 出血症状严重者，紧急治疗措施包括血小板输注、静脉使用大剂量甲泼尼龙，条件许可时可进行人血丙种球蛋白...
...肝素诱发的血小板减少症 肝素诱导性血小板减少症(heparin-induced thrombocytopenia)，肝素所致的血小板减少的程度与肝素的剂量、注射的途径和既往有无肝素接触史等并无明确的关系，但是，与肝素制剂的来源有关。...
...(一)发病原因 各种剂型的肝素均可诱发血小板减少症，实验研究表明高分子量的肝素更易于与血小板相互作用，导致血小板减少症，这与临床中所观察到的使用低分子量肝素治疗的患者血小板减少症发生率较低的结果一致。 (二)发病机制 肝素诱导性血小板减少...
...损伤血小板，使血小板破坏增加。 ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR4（LB4）则与治疗反应密切相关。这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。有些学者认为，ITP是某些免疫功能...
...肽素等改善毛细血管脆性的药物。出血严重者可短期内应用肾上腺皮质激素。 （2）再生障碍性贫血：再生障碍性贫血可首先出现血小板减少，而后表现红细胞系和粒细胞系增生低下。治疗主要用刺激骨髓增生的药物，如沙格司亭（生白能，GM-CsF）和促红细胞...
...原发性免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。...
...血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。...
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