孤立的淀粉样变性周围神经病诊断比较困难,应与多种其他周围神经病进行鉴别,此时腓肠神经活检显得尤为重要。
家族性嗅神经-性发育不全综合征(familial olfactory-sexual aplasia syndrome)即嗅神经-性发育不全综合征(anosmia eunuchoidism),又称Kallmann综合征、失嗅类无睾综合征、嗅觉生殖器发育障碍综合征等。是一种先天性促性腺激素缺乏引起性腺发育不全,伴嗅觉缺失或减退的遗传性疾病。
诊断 根据临床嗅觉缺失和性幼稚即可诊断。病理检查可见鼻黏膜嗅神经细胞发育不全,以及睾丸活检有助于诊断。 鉴别 与其他性幼稚性疾病鉴别,本症伴有嗅觉的缺失和性染色体正常有助诊断。
发病机制尚未完全阐明,现在认为主要与 糖尿病 引起的糖、脂肪、磷脂等代谢障碍及由于周围神经等的滋养血管的 动脉硬化 、中外膜肥厚、 玻璃 样变性甚至闭塞等血管 性障碍 有关。致使神经纤维节段性 脱髓 鞘性变化,轴索膨胀变性、纤维化及运动终板肿瘤等。病变主要见于周围神经、后根,亦可见于兴奋髓后索及肌肉。
心源性休克 ( 心血管内科 )是指由于 心脏功能 极度减退,导致 心输出量 显著减少并引起严重的急性 周围循环衰竭 的一种 综合征 。其病因以急性心肌 梗死 最多见,严重 心肌炎 、 心肌病 、 心包填塞 、严重 心律失常 或 慢性心力衰竭 终末期等均可导致本症。本病死亡率极高,国内报道为70%-100%,及时、有效的综合抢救可望增加患者生存的机会。 特点 ...
(一)发病原因 已知无论中枢神经或周围神经病变都可继发骨关节病,常见有脊髓痨、 脊髓空洞症 、 糖尿病 、脊髓和 周围神经损伤 、 麻风 、 多发性硬化 、脊髓膜膨出、 淀粉样变性 、先天性痛觉缺如、结核、肿瘤侵犯神经、 酒精中毒 、家族性自主神经异常、家族性间质性肥大性多发神经病、 腓骨肌萎缩症 等。其中脊髓痨、脊髓空洞症和 糖尿 病是NA最常见的原因。 ...
血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的 血管炎 ,如 类风湿关节炎 、 系统性红斑狼疮 、舍格伦综合征和 结节病 等,也可以发生于原发性血管炎,如 结节性多动脉炎 、Churg-Strauss综合征、Wegner 肉芽肿 等。 另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病,既不合并结缔组织病,也无原发性 系统性血管炎 的证据,属于孤立性血管炎周...
...性不同,临床症状与体征差别较大。现就其共性症状进行阐述。 (1)一般特点: ①疼痛:具有 骨折 患者所特有的 剧烈疼痛 ,除 昏迷 或重度 休克 病例者外,几乎每个病例均出现,尤以在搬动躯干时为甚,常感无法忍受。因此,患者多采取 被动体位 而不愿做任何活动。在检查与搬动时应设法减轻这一症状。 ②压痛、叩痛及传导痛:骨折局部均有明显的压痛及叩痛(后者一般不做检...
脓毒性休克 指由于脓毒症引起的 休克 ,过去叫做 感染性休克 ,其定义是患者组织灌注不足 ,即容量试验后持续 低血压 状态或血 乳酸 浓度 ≥4mmol/L。通常是由于 革兰氏阴性 杆菌引起,主要见于 急性化脓性梗阻性胆管炎 , 坏疽性胆囊炎 , 肾盂肾炎 , 急性胰腺炎 及一些院内 感染 。 发病机制及病 生理 有关脓毒性休克的发病机制尚未完全阐明,由感染...
...慢进展,有时可加重或缓解。 2.初发症状为 下肢无力 ,轻度 肌肉萎缩 。四肢远端疼痛,感觉异常,痛温觉减退, 位置觉、震动觉减退 。四肢的神经干肥大,有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累,表现为 无力 , 肌张力减低 ,腱反射减弱或消失。躯干肌一般不受累及。可有 肌束震颤 。 3.小脑受损亦是本病表现之一,主要为上肢 共济失调 ,如 意向性震颤 , 指鼻不准 ...
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