...(一)治疗 Ⅰ型肾小管酸中毒的治疗如下： 1.纠正代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4～10g/d，分4次服， (1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3...
...不易。如能在新生儿中用串联式分光计进行筛查，则可获得早期诊断。本病虽为遗传性疾病，但遗传方式为常染色体隐性遗传，故家族史对诊断没有帮助。 新生儿尿、汗有枫糖臭味或出现不明原因的代谢性酸中毒应高度怀疑本病。 经典型者多见，主要临床表现为中枢神经...
...混合型酸碱平衡紊乱是指同一患者有两种或两种以上的单纯型酸碱平衡紊乱同时存在。单纯型酸碱平衡紊乱共有4型，即代谢性酸中毒，代谢性碱中毒，呼吸性酸中毒、呼吸性碱中毒。由于呼吸性酸中毒与呼吸性碱中毒不可能同时存在，所以根据排列组合可知两种...
...或碱中毒是患者存在严重代谢紊乱的重要提示。根据病因分为代谢性酸中毒或碱中毒和呼吸性酸中毒或碱中毒。代谢性酸中毒和碱中毒是由于肾脏产生和排出酸或碱不平衡引起。呼吸性酸中毒和碱中毒是由肺或呼吸系统疾病引起。代谢性酸中毒和碱中毒的主要原因代谢性...
...在CRF的早期，大多数病人没有症状，血液生化学异常也不明显，只表现为高血压 高血压、蛋白尿和血清尿酸水平的轻度升高。如慢性肾衰继续进展，即可引起各个系统的病理改变，包括：水、电解质紊乱，代谢性酸中毒；心血管系统改变；血液系统改变；神经肌肉...
...同时伴有代谢性酸中毒或代谢性碱中毒。低血钾伴代谢性酸中毒时血压大多正常，伴有代谢性碱中毒的低血钾患者则大多可有高血压。 (1)低血钾伴有酸中毒：由于低血钾可代偿性地增高血浆碳酸氢钠的浓度，因此大多数患者呈碱中毒倾向;反之，如果低血钾患者同时...
...阴离子平衡，而保留Cl-，因而出现高氯血症。在醛固酮作用下，以Na+-K+交换而保留Na+，可引起低钾血症，长期代谢性酸中毒可能通过阻碍生长激素的分泌或应答而引起生长发育障碍。导致近端肾小管重吸收HCO3-障碍的原因尚不清楚，可能是由于...
...平衡，而保留C1-，因而出现高氯血症。在醛固酮作用下，以Na+-K+交换而保留Na+，可引起低钾血症，长期代谢性酸中毒可能通过阻碍生长激素的分泌或应答而引起生长发育障碍。 导致近端肾小管重吸收HCO3-障碍的原因尚不清楚，可能是由于肾小管功能...
...由于腹泻所致的血容量减少可使醛固酮分泌增多，而醛固酮不仅可使尿钾排出增多，也可使结肠分泌钾的作用加强。由于胃液含钾量只有5～10mmol/L，故剧烈呕吐时，胃液的丧失并非失钾的主要原因，而大量的钾是经肾随尿丧失的，因为呕吐所引起的代谢性...
...H+在体内积聚，尿NH+4和可滴定酸（TA）排出减少，引起代谢性尿酸化障碍和酸中毒。由于远端肾小管H+-Na+交换减少，导致K+-Na+交换占优势，使大量K+丢失，造成低钾血症。同时Na+回吸收减少，引起低钠血症和继发性醛固酮增多，以增加...
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