...和继发脊髓空洞症所致。患者表现为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失；有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛、温觉消失，而触觉和深感觉存在，这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。 4.小脑...
...症。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒（如苯妥英钠、铅）、先天性代谢异常等。 （二）发病机制 多数作者认为，感染后发生的急性小脑性共济失调属于感染后脑炎一类疾病，是自身免疫反应，而此种免疫过程只限于小脑系统。也有人认为本病是病毒直接侵入...
...改变及临床体征等，综合分析作出诊断。 CT扫描和MRI的临床应用，对诊断本病有了突破性进展，尤其是MRI有助于本病的早期诊断，其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰，是常规X线检查所不能做到的。 鉴别 本病需要与下列疾病鉴别： 1....
...假肥大型肌营养不良、遗传性脊髓小脑性共济失调、腓骨肌萎缩症和肝豆状核变性等，其中许多疾病是已知的生化异常导致共济失调，如肝豆状核变性是13q14.3-q21.1染色体的ATP7B基因突变所致，后者编码铜转运ATP酶的β多肽，导致铜代谢性障碍...
...Betz）细胞也可有变性。 1.单纯型HSP病理特征 病理特征是中枢神经系统的轴索变性，退行性病变发生于脊髓的侧索和后索，尤其是脊髓胸段皮质脊髓束和薄束，而脊髓小脑束和脊髓丘脑束受损较轻。 2.遗传学 自从1986年第1个HSP家族的致病...
...，脊膜在纵裂处，多被纤维隔分开，为2份，但有共同硬脊膜及蛛网膜，一般无临床症状。 5.终丝紧张 是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍，而使得终丝比正常的终丝粗，残存的部分引起脊髓栓系。 6.神经源肠囊肿 所谓神经源肠...
...小脑、延髓、脑神经、上颈髓、颈神经和椎动脉等，而产生症状。晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。 颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形，如小脑扁桃体疝、脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。...
...【概述】 脊髓空洞症是一种受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征。以颈胸段多见,可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离，以及受累平面以下的长束症状。 【诊断】 一、病史及症状： ...
...。本病呈良性发展，70岁仍可行走。 长期以来多将Roussy-Lévy综合征归类于脊髓小脑变性疾病。近年来分子生物学研究显示，本病与CMTⅠ型的基因缺陷完全相同，均位于17p11.2。结合电生理改变和周围神经活检病理特点，现已明确，...
...阿-希二氏畸形,阿-希二氏综合征,扁颅底综合征,小脑扁桃体疝,枕骨大孔疝 小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
