...病史。起病急骤，伴有发热，寒战、进行性贫血、黄疸、脾肿大，常发生血红蛋白尿。少数患者合并血小板减少，出现皮肤、黏膜出血。临床经过呈自限性，起病1～2周后溶血可自行停止，3个月内完全康复者占50%，最长不超过6个月。严重溶血者，可发生急性肾功能...
...和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3．血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。 （1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；...
...，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。 主要决定预后的是肾脏损害的程度。86%～100%有少尿，30%病人无尿(持续4天～数周)。某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。大多数病人肾功能可完全恢复。有的...
...溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome，HUS)：是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在...
...(一)发病原因 温性抗体型溶血性贫血，按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如...
...异常，去攻击机体自身的红细胞而导致红细胞破坏溶解，这样引起的贫血叫做“自身免疫性溶血性贫血”，简称“自免溶贫”。 自免溶贫是小儿时期常见的一种溶血性贫血，多见于10岁以下的儿童。医学上把原因不明的自免溶贫称为“特发性自免溶贫”；儿童有50%...
...可表现为腰痛、棕褐色尿、皮肤黄疸等，急性溶血及脱水电解质紊乱。急性溶血后贫血可持续数周等症状。 根据病史，临床表现及实验室检查即可确诊。...
...小儿α-地贫,小儿α-海洋性贫血,小儿α-珠蛋白生成障碍贫血 地中海贫血（alpha thalassaemia）（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。 是由于一种或...
...是全血细胞均减少，以贫血，出血为特点的严重贫血，多数病例原因不明，有些与各种感染尤其病毒感染后，有密切关系，用药后如氯霉素最为明显，放射线，化学物质等均可造成造血抑制。 其表现起病可急可缓，各年龄段均可发生，以贫血出血两在症状为主，首先是...
...珠蛋白生成障碍性贫血 根据慢性溶血性贫血、红细胞内包涵体、血红蛋白电泳出现HbH带，可以诊断肯定。若能测定珠蛋白链合成比率，证实α/β链合成比率为0.3～0.6，而非正常比率1.0，则可进一步确诊。近年来采用α珠蛋白基因探针杂交技术可准确地...
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