珠蛋白生成障碍性贫血 （thalassemia）原称地中海贫血（mediterranean anemia），是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的 异常血红蛋白病 ，属较常见的常染色体不完全显性遗传性 溶血性贫血 。
...胞及血小板数均有所提高，遂依上方加减治疗2月余，齿血完全消失，血色素稳定在11克左右，自觉症状大减，面色渐现红润，精神体力大增。 【按】： 再生障碍性贫血 是由于多种原因引起的骨髓造血功能障碍所致的一种综合征，其特征是 全血细胞减少 ，临床表现为严重 贫血 、 反复出血 ，和抵抗力低下所致的 继发感染 。由于本证的 贫血貌 表现明显，如面色无华或萎黄，口唇、...
1.α球蛋白生成障碍性 贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的 慢性贫血 ，伴有 黄疸 、 肝脾肿大 。 继发感染 、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响，骨骼改变也不明显。 2.纯合子(β0)球蛋白生成障碍性贫血 患儿出生时正常，出生数月后，HbF逐渐被HbA(α2β2)替代，患儿出现贫血，呈进行性...
西医治疗 1.一般治疗 适当注意休息和营养。预防感染可防止 贫血 加剧。轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。 2.对症治疗 （1）输血：是重型β- 珠蛋白生成障碍性贫血 有效疗法。国外采用高量输血，开始每周输1次，可输新鲜或经等渗盐水洗涤过的红细胞或压缩红细胞，反复多次使Hb升至120～140g/L。然后定期每隔4～5周1次，每次输入20ml/kg或压缩...
(一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群 贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因，则导致α珠蛋白生成障碍性贫血，临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目。若一个基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现：若2个α基因异常(α-/α-或-/αα)，红细胞呈小细胞低色素性改变...
诊断 根据婴儿期开始呈慢性进行性 贫血 、脾脏肿大和特殊面容，外周血红细胞形态改变，红细胞渗透脆性减低和（或）阳性家庭史，应高度怀疑本病，进一步作血红蛋白电泳、基因分析等检查，可以确诊。 鉴别 须与 缺铁性贫血 、遗传性球形细胞增多症、 病毒性肝炎 或 肝硬化 、G-6-PD缺陷症、新生儿同族 免疫性溶血 病鉴别。
可并发 黄疸 、 肝脾肿大 、胆石，可并发溶血危象、 水肿 、 腹水 、 贫血 、骨骼改变，生长发育停滞，常并发支气管或 肺炎 ，并发 含铁血黄素沉着症 ，造成脏器损害，并发 心力衰竭 、 肝纤维化 、肝功衰竭等。
珠蛋白生成障碍性贫血 (又称 地中海贫血 )是由于 血红蛋白 的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组 遗传性溶血性贫血 。 珠蛋白生成障碍性贫血的病因 (一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群 贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α 基因 ，则导致α珠蛋白...
分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如 糖尿病性视网膜病变 、 视网膜静脉阻塞 、 早产儿视网膜病变 最常见的特征。 1.增殖性镰状 视网膜病变 （proliferative sickle retinopathy，PSR） 共分为5期： （1）小动脉阻塞：病变位于视网膜周边部，小动脉阻塞呈银丝状或白线状，小静脉回流也受...
先天性纯红再障病因不明，有明显的家族遗传倾向，因此应重视做好遗传学咨询工作。预防继发性获得性纯红再障，应积极防治重度 营养不良 、病毒感染、恶性肿瘤等疾病，同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素、苯妥英钠等。
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