红细胞６－磷酸 葡萄 糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病，平时孩子跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃 蚕豆 或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素Ｋ3、Ｋ4及其衍生物的药物时，便引起急性 溶血现象 。这种由溶血造成的 贫血 发病很急，进展也非常快。一般在吃 蚕豆 后１～２...
『标本采集』 采空腹血2ml，不抗凝，勿溶血。 『正常值范围』 100—300U/L或225—540U/DL。 『临床意义』 增高：恶性肿瘤， 肝炎 ， 肝硬化 ，心肌梗塞。
（一）发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，世界卫生组织（WHO）在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作...
红细胞６－磷酸 葡萄 糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病，平时孩子跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃 蚕豆 或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素Ｋ3、Ｋ4及其衍生物的药物时，便引起急性 溶血现象 。这种由溶血造成的 贫血 发病很急，进展也非常快。一般在吃 蚕豆 后１～２...
...achner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，...
红细胞６－磷酸 葡萄 糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病，平时孩子跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃 蚕豆 或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素Ｋ3、Ｋ4及其衍生物的药物时，便引起急性 溶血现象 。这种由溶血造成的 贫血 发病很急，进展也非常快。一般在吃 蚕豆 后１～２...
上一节介绍了血清中酶浓度变化的机制以及在判断血清中酶测定结果的意义时必须注意的一些事项，但在具体应用各种酶测定来诊断疾病时，还各有其特点。 临床医师多从疾病出发，将酶测定结果和其它各种检查结果综合起来，分清主次，辨证地加以应用；对一个检验医师而言，单从这方面考虑显然是不够的，还应对具体每个酶有一个较全面的了解，这样才能为临床提供咨询，解释好各项测定的临床应用
葡萄 糖－6－磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD）缺乏症是一种主要表现为 溶血性贫血 的遗传病，一般平时无症状，但在吃 蚕豆 或伯氨喹啉类药物后出现 血红蛋白尿 、 黄疸 、 贫血 等急性溶血反应。 众所周知，红细胞中糖代谢主要是通过无氧糖酵解进行，但也有10％通过戊糖代谢旁路（图8－2）。G6PD活性正...
上一节介绍了血清中酶浓度变化的机制以及在判断血清中酶测定结果的意义时必须注意的一些事项，但在具体应用各种酶测定来诊断疾病时，还各有其特点。 临床医师多从疾病出发，将酶测定结果和其它各种检查结果综合起来，分清主次，辨证地加以应用；对一个检验医师而言，单从这方面考虑显然是不够的，还应对具体每个酶有一个较全面的了解，这样才能为临床提供咨询，解释好各项测定的临床应用
γ-谷氨酰基转移酶（GGT）是一种底物特异性不高的酶，可作用于一系列含谷氨酰基的化合物。在体内可能催化下列反应： 由于有多个多肽参与反应，历史上曾命名为γ-谷氨酰基转肽酶，简写为GGTP。 本酶为含SH基的糖蛋白，其生理功能尚不十分清楚。Meister认为细胞外游离氨基酸需通过γ-谷氨酰基循环的一系列生化反应方能进入细胞，位于细胞膜上的本酶起关键作用，与组织
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