本病除腹主动脉缩窄外，还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aortic dysplasia)、中段主动脉综合征(mid-aortic syndrome)等名。
1972年Walker等人首先提出 炎症性腹主动脉瘤 (inflammatory abdominal aneurysm)的概念，其特征是伴有 动脉瘤 周围组织的 慢性炎症 和明显 纤维化 ，常与 十二指肠 、 输尿管 、 左肾静脉 、 下腔静脉 等紧密粘连。 炎症性腹主动脉瘤的病因 (一)发病原因 目前认为 腹主动脉瘤 的存在是 炎症 过程的始动因素，几乎所...
主动脉窦瘤破裂又称乏氏窦瘤破裂，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的 先天性心脏病 。本病成年 人发 病率高，病情出现突然并发展迅速。 临床表现主要有突然出现剧烈 胸痛 ， 心悸 ，气促，并易引起 心力衰竭 。本病手术疗效确切，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严...
（一）发病原因 1. 动脉粥样硬化 为最常见的原因。粥样 硬化 斑块侵蚀主动脉壁，破坏中层成分，弹力纤维发生退行性变。管壁因粥样硬化而增厚，使滋养血管受压，发生 营养障碍 ，或滋养血管破裂而在中层积血。多见于老年男性。 2.感染 以 梅毒 为显着，常侵犯胸主动脉。 3.囊性中层坏死 主要见于 升主动脉瘤 ，男性较多见，遗传性疾病如 马方综合征 ，特纳（Tur...
胸主动脉夹层动脉瘤是由于主动脉血流通过内膜裂破处进入主动脉壁，在主动脉壁内形成血肿。血肿扩大时，将主动脉壁中层剥离成为内、外两层，称为 主动脉夹层 动脉瘤 。
主动脉瓣 下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型 主动脉瓣狭窄 。 左心室 心肌 呈现高度向心性肥厚。 心内膜 下血供不足可引致 心肌纤维化 。有时 心室 间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性 肥厚性心肌病 相混淆。主动脉瓣下 纤维 狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管 畸形 ，...
西医治疗 1.外科治疗 胸主动脉瘤的手术疗法在时间的选择上仍然受多种因素影响。一般认为，当 动脉瘤 直径达6～7cm以上者，有较高的手术风险。外科指征包括动脉瘤迅速的扩大、严重的主动脉瓣反流或伴有相关症状的患者。Marfan综合征者，常有较高的夹层分离和破裂的危险，当动脉瘤直径达5.5cm时，即应选择手术治疗。 胸 主动脉瘤 的手术，通常是切除动脉瘤并用适当...
胸腹主动脉动脉瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAA）是指同时累及胸腔段和腹腔段的主动脉，以及侵犯到肾动脉以上的腹 主动脉瘤 ，均称胸腹主 动脉瘤 。尽管有多种术式和辅助方式来降低手术并发症，但仍有5%～10%的围术期死亡率和肾、肺和 脊髓缺血 并发症的发生。
主动脉瓣狭窄 （aortic stenosis）主要是慢性风湿性 主动脉瓣 膜炎的后果，常与 风湿 性二尖瓣病变合并发生。少数由于 先天性发育异常 ，或 动脉粥样硬化 引起 主动脉瓣钙化 所致。 此时，当心收缩期， 左心室 血液 排出受阻，久之，左心室出现 代偿性肥大 ，左心室壁肥厚，但心腔不扩张（ 向心性肥大 ）。后期，左心室 代偿失调 而出现肌原性扩张，...
本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。但在巨大主动脉动脉瘤患者中，因巨大 动脉瘤 可以合并较大的附壁 血栓形成 ，因而也有可能因 血栓脱落 导致栓塞，而抗血小板治疗可能有利于预防血栓形成。
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