白血病 是 白细胞 恶性增生性 疾病 ，当 癌细胞 进入血流后， 浸润 并破坏其他系统组织和器官。白血病可引起 肾脏损害 (leukemia nephropathy)， 肾脏 为 急性白血病 的第3个容易浸润的器官，主要为白血病细胞的直接浸润或 代谢 产物导致肾脏的损伤，也可通过 免疫反应 、 电解质紊乱 损伤肾脏，表现为 急性肾功能衰竭 、 慢性肾功能不全...
下丘脑多汗症(hypothalamic hyperhidrosis)在以下几种疾病中常可见到。 1. 霍奇金病 (Hodgkin’disease) 以 发热 、 盗汗 和 体重减轻 三联征 为特征，疾病早期出现盗汗，睡眠时体温突然下降与大量盗汗，以后出现波动热。 2. 糖尿病 多汗症 (diabetes mellitus) 有3种类型：①严重的 低血糖 发作...
周围神经 是指嗅、 视神经 以外的 脑神经 和 脊神经 、 自主神经 及其 神经节 。周围神经 疾病 是指原发于周 五神 经系统结构或者功能损害的疾病。 周围神经损害的原因 病因复杂，可能与 营养代谢 、药物及 中毒 、 血管炎 、 肿瘤 、 遗传 、 外伤 或机械压迫等原因相关。它们选择性地损伤 周围神经 的不同部位，导致相应的 临床表现 。在周围 神经 ...
...体柄和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正 尿崩症 。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高， 下丘脑错构瘤 全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后 性早熟 症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿 癫痫 发作完全停止或发作次数明显减少。 2.药物治疗 对于 痴笑 性癫痫，目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于...
血卟啉病 临床表现 有 腹痛 、 神经 精神 症状 、 光感性皮肤损害 等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因 遗传 缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致 卟啉 代谢 紊乱而发生的 疾病 。卟啉 前体 可能为导致 腹部 和神经精神症状的物质基础。 交感神经系统 在腹痛和 血压 增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊...
下丘脑错构瘤 有较独特的临床表现，多数发生在儿童早期，有 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。 1.痴笑样癫痫（gelastic seizures） 属于间脑性癫痫的一种，表现为 发作性傻笑 ，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每天可发作数十次，无任何诱因，随病情的发展，可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始，随...
...： (1)压迫早期：神经根痛; (2)压迫进展期： 脊髓半切综合征 (brown-sequard综合征); (3)脊髓完全受压期： 脊髓横贯损害 。此种分类法仍为目前临床分类的基础。 脊髓受压 平面的定位主要依靠以下几个方面： 1.脊髓受肿瘤压迫部位所支配的区域出现根性疼痛或根性分布的感觉减退。 2. 感觉障碍 所在的平面在脊髓完全受压期诊断 脊髓压迫 平面...
...过早释放，可以导致真性青春期早熟。先天性囊性 纤维性骨炎 综合征(AIbright syndrome)可合并 性早熟 。TRH分泌增多可致下丘脑性 甲状腺机能亢进 症。 (三)激素节律性分泌失常 ACTH分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失;其他有日节律分泌的激素GH和PRL和按月节律分泌的激素LH与FSH均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律...
...，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的 颅内肿瘤 ，约占颅内肿瘤总数的44%。 （二）发病机制 下丘脑错构瘤 表现为灰 结节 处异位的“脑组织”，病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成，星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间，其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。电镜显示在神经元核周有大小...
本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、 囊肿 、 胼胝 体缺如、多指， 下丘脑错构瘤 可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
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