肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生 猝死 。 1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性...
...（二）发病机制 根据病因可分为原发性和继发性两大类，但近年来由于在代谢、遗传和分子水平研究取得重大进展，两者的分界已模糊不清。 1.原发性 肥厚型心肌病 原发性HCM可呈家族性发病，也可有散发性发病，根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50%的HCM病因不明确，50%的家系中发现有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传...
...慎，并与普萘洛尔（心得安）合用。有症状的HCM采用β阻滞药或钙阻滞药治疗。对无症状的患者是否应用尚有不同意见，但有明确的猝死家族史或严重心室肥厚的患者，则需用药。 （1）β阻滞药：通常用普萘洛尔（心得安）或阿替洛尔（氨酰心安），具有抗交感神经作用，可减慢心率，降低左室收缩力和室壁应力，改善舒张功能。应用普萘洛尔（心得安）治疗，约1/3患儿症状完全缓解，但对肥...
弥漫性特发性骨肥厚（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH）主要累及脊柱尤其是颈椎，特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生，相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块，又称为强直性骨肥厚（ankylosing hyperostosis）或Forestier病。本病为动物包括 人类 普遍存在的一种疾病，恐龙、史前...
当心脏的左、右心室同时肥厚时，心电图型可出现以下几种现象。 （一）大致正常心电图：由于两侧心室的电压同时增高，互相抵消所致，有时仅有QRS波的增宽，切迹及T波低平。 （二）只表现一侧心室肥厚的特征而另一侧心室肥厚常被掩盖。由于左心室壁原比右心室壁厚，因此，双侧心室肥厚时仅显示左室肥厚者为多。 图14-5-4右心室肥厚 图14-5-5双心室肥厚 （三）同时出现...
...，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强，消失波较小，与 水冲脉 相类似。 3、病理改变 肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显着，纵向切开心室间隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方，心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现...
先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS）是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性 幽门梗阻 ，是新生儿、婴幼儿常见病之一。且多为足月儿。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。 依据地理、时令和种族，有不同的发病率。欧美国家较高，约为2.5～8.8‰，亚洲地区相...
...关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。 2、内分泌紊乱 嗜酪细胞瘤患者并存 肥厚型心肌病 者较多， 人类 静脉滴注大量去甲肾上腺素可致 心肌坏死 。动物实验，静脉滴注 儿茶 酚胺可致 心肌肥厚 。因而有人认为肥厚型 心肌病 是内分泌紊乱所致。
...等。给予抗 心力衰竭 和改善血流动力学的措施。 (2)预防 猝死 ：有猝死高危因素者应严密监测，避免剧烈活动。对无症状、无 晕厥 史、室间隔肥厚较轻、心电图正常者，可定期观察，无需特殊治疗。但有明确的家族史者应予以治疗。 (3)促进肥厚消退和阻止肥厚的进展，减轻左室流出道狭窄。 2.一般治疗 (1)避免情绪激动或剧烈体力运动，即使休息时无明显症状、梗阻较轻的...
由于幽门先天性肥厚增生导致幽门管腔狭窄，而引起上消化道不完全性梗要症状就是呕吐，也是新生儿呕吐常见原因之一，一般生后2-4周，少数生后一周，也有延及3-4月才发生呕吐的，开始是溢奶，以后逐渐加重，为喷射性呕吐，数吃奶不到半小时即有呕吐，吐物为带凝块的奶汁，少数可因胃粘膜出血带有咖啡样呕吐物，吐后孩子有饥饿感，想吃奶，此病在腹部可是蠕动波，在右上腹可及花生果大...
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