...2～5ml/（kg·d）。 2.纠正电解质紊乱 严重低钾者可短期服用氯化钾，长期服用易加重高氯性酸中毒。一般情况下可使用Shohl合剂或单用10%枸橼酸钾口服，剂量2～4ml/（kg·d）；有低钙血症者可适当补充钙剂，如10%葡萄糖酸钙2...
...(一)发病原因 高脂蛋白血症Ⅱa型：代谢障碍缺陷如LDL受体缺陷，可由成纤维细胞培养证明。 高脂蛋白血症Ⅱb型：至今尚不清楚。 (二)发病机制 高脂蛋白血症Ⅱa型：健康人群血清LDL每天代谢率约45%，而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体，...
...包涵体细胞病,粘多糖症Ⅱ型,粘脂糖症Ⅱ型,粘脂贮积症Ⅱ型 黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease)，简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征，表现为出生时就有明显的临床和X线异常，反应迟钝...
...呼吸性酸中毒的特点是血浆H2 CO3浓度的原发性增高(PCO2增高入HCO3的代偿性增高，失偿时动脉血 pH降低山”浓度升高入HCO3的代偿性增高是通过肾脏回吸收HCO3增加实现的，肾脏的代偿较为缓慢，HCO3的代偿性增高需要一定的时间，...
...急进型肾小球肾炎（简称急进性肾炎）是一组病情发展急骤，伴有少尿、蛋白尿、血尿和肾功能进行性减退的肾小球疾病，预后差，如治疗不当，经数周或数月即进入尿毒症期，其病理特点为广泛的肾小球新月体形成。临床上可分3型：Ⅰ型（抗肾小球基膜型）、Ⅱ型（...
...类型： （1）成人型Fanconi综合征：10～20岁以后起病，有多种肾小管功能障碍，如全氨基酸尿、糖尿、磷酸盐尿、高血氯性酸中毒、低钾血症等。突出的症状是软骨病，少数病例可有酮症晚期可出现肾功能衰竭。 （2）婴儿型Fanconi综合征：...
...容易被诊断，一般给予碱性药处理即可。 尿毒症性代谢性酸中毒与其他高AG型代谢性酸中毒相比，尿毒症性AG不能被清除(而β羟丁酸、乙酰乙酸、乳酸等均能被清除)，同时又无内源性HCO3-的补充，导致酸中毒的因素(肾功能的慢性毁损)不可能被去除，故需...
...Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普勒综合征,雪泼综合征 多发性内分泌腺瘤综合征（multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS）是一组有明显家族倾向的...
...尿酸性肾病表现为肾间质和肾小管内出现尿酸盐沉积，可见双折光的针状尿酸盐结晶，这些结晶造成其周围单个核细胞浸润，导致肾小管上皮细胞坏死、肾小管萎缩、管腔闭塞、间质纤维化，进而使肾单位毁损。在集合管形成的微小钙质可使集合管扩张，并易引发继发性...
...呼吸性酸中毒系指肺泡通气功能减弱，不能充分排出体内生成的CO2，以致血液的PCO2增高，引起高碳酸血症。常见原因有全身麻醉过深、镇静剂过量、心搏骤停、气胸、急性肺水肿、支气管痉挛、喉痉挛和呼吸机使用不当等，显着地影响呼吸，使通气不足，引起...
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