Ⅰ型 高脂血症 为常染色体隐性遗传病,具有家族性。主要临床症状为 阵发性腹痛 ,疹状皮肤 黄色瘤 和 肝脾肿大 ,生化特征为含高甘油三酯的乳糜微粒在因浆中大量堆积,脂肪耐量显着异常,LPL活性下降,这种患者体内的LPL含量可能完全缺陷,用目前的检测方法测不出LPL存在,也不可能在肝素注射后使血浆LPL活性下降,推测可能是一种异常LPL翻译后修饰所致。 引起Ⅰ...
...(88%),有肉芽肿或非肉芽肿性前葡萄膜炎,前者多于后者;视网膜血管炎,有白鞘或白点附着;脉络膜视网膜诊出病变较少。 ③对局部或全身激素治疗反应较好。 ④视力预后一般较好,大部分患者视力完全恢复。 ⑤很少有复发。 HTLV-Ⅰ感染者有着明显的地区分布特征,在感染高发区遇到葡萄膜炎时,应考虑到此种病毒引起的可能性。动态血清抗体测定及PCR检测等都有助于诊断。应...
Ⅱ型 变态反应 又名 细胞毒性抗体 反应,是由 抗体 与 靶细胞 表面的 抗原 相结合而介导。抗原可以是 细胞膜 自身成分,也可以是吸附在细胞表面的 外源性抗原 或 半抗原 ,可通过不同的机制而引起 细胞 损害。 1. 补体 介导的 细胞毒 反应(complement mediated cytotoxicity,CMC) 特异性抗体 (IgM或IgG)与 细...
免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为 血管免疫母细胞性淋巴结病 、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞 肉瘤 。
...并发症主要有心脏病、失明、神经及肾脏损伤。以前尝试过用移植胰岛进行治疗,但组织排斥限制了这种方法的应用。专家们期望干细胞移植的方法能避免排斥反应的发生。但这只是对于糖尿病动物的初步试验,在进入临床试验之前仍有很多问题需要做进一步研究。 这项实验的另一意义在于证明成人干细胞的可塑性仍然存在。科学界一直对成人干细胞是否具有治疗疾病的潜力存在争议。干细胞可以通过分...
...质区均有较明显的毛细血管后静脉增生,部分呈分枝状,血管壁内有PAS阳性无定形物质沉积,内皮细胞增生肿胀,有的血管腔似有闭塞现象。 (2)免疫反应性细胞浸润增殖:这些细胞是免疫母细胞、浆细胞样免疫母细胞、浆细胞及上皮样细胞。免疫母细胞体积较大,为15~25μm,呈多角形,胞质不多,HE染色呈双染性或嗜碱性,甲基绿哌咯宁染色阳性(红色),姬姆萨染色嗜碱性,呈天蓝...
嗜人T淋巴细胞病毒(human T-lymphotropic virus,HTLV)是一种反转录病毒,目前发现有3型,即HTLV-Ⅰ、HTLV-Ⅱ和HTLV-Ⅲ。
MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型. 甲状旁腺功能亢进 至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有 肾结石 和 肾钙化 .与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤. 胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有 空腹低血糖 .约60%病例,胰岛肿瘤来自非β细...
1. Behcet病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性 葡萄膜炎 和Behcet病都可表现为弥漫性 视网膜血管炎 ,但前者所致的视网膜 血管炎 较轻,很少伴有 视网膜出血 和渗出,不会有前房积脓。而后者有全身改变如口腔和生殖器 溃疡 、皮肤改变等。 2. 弓形虫病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性 葡萄 膜炎不会引起视网膜坏死,以此可以与引起视网膜坏死的弓形虫病等鉴...
该综合征以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因.
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