...家族性高脂蛋白血型Ⅰ型,家族性高乳糜微粒血症,原发性家族性高脂血症,肝脾肿大性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征 急性腹型-高脂血综合征(Acute ...
...的交叉配型亦可以避免。变态反应按免疫机制的不同可分为四类,即Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。...
...治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人...
...1型糖尿病与2型糖尿病的区别 胰岛素是体内的正常激素,因为需要,正常人每天要产生并分泌大量的胰岛素。 Ⅰ型糖尿病自身绝对不能产生胰岛素,因此需要终身使用外来胰岛素治疗;I型糖尿病一直被描述成一种自身免疫疾病——身体的免疫系统攻击胰腺中的...
...本型的鉴别诊断与Ⅰ型相同,见表1。...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本型黏脂贮积症的发病机制的基本生化缺陷是α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低,这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足,使这两种类脂沉积在...
...(一)发病原因 乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。 (二)发病机制 肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。...
...变态反应(allergy)这一术语是von pirpuet在1960年首次引进免疫学的,用以描述接触过抗原的机体表现的“改变了的免疫反应性”。当再次接触同一抗原时,机体发生的反应不是保护性的免疫,而是不同形式的免疫病理损伤过程,甚至可以...
...引起不良副作用。给此型病人进食半乳糖或果糖不导致血糖水平增高,此种耐量试验当尽量不做,因可导致严重酸中毒。...
...多糖成分过多沉积于细胞内,从而损伤细胞功能。 病理:本型的病理改变在某些方面与MPSⅠ型相似。显微镜检查肝组织肝实质细胞和库普弗细胞含有大量空泡。脾脏结缔组织增加,脾窦周围脂肪软骨细胞营养不良。肾、淋巴结、心内膜、心瓣膜及血管壁内均含有包涵...
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