诊断本病可依靠有家族史、新生儿 胆汁 淤积,同时伴有 肺气肿 或反复 肺部感染 ,纸上蛋白电泳发现α 1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
...患儿的出生。 α-贮存池病的西医治疗 DDAVP对部分患者可缩短 出血时间 ,增强 止血 功能。严重 出血 患者输注 血小板 有效。 预后: α δ-贮存池病 系指血小板同时缺乏 致密颗粒 和α颗粒,但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少,α2- 肾上腺素受体 减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。 参看 血液内科疾病
蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋 白带 内,α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白,半衰期约4~5日。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质,其中α1-AT起90%的作用。除抑制胰蛋白酶活性外,α1-AT还可抑制糜蛋白酶、凝血因子Ⅻ辅助因子及中性粒细胞的中性蛋白水解酶作用。α1-AT存在于泪液、十二指肠液、唾液、鼻腔分泌物、 脑脊液 、肺分泌物及 乳汁 中,羊水中...
本类药物既用于节后 胆碱能神经 支配的 效应器 内的M 胆碱受体 ,也作用于 神经节 和 骨骼肌 的N胆碱受体。
α-亚麻酸 IUPAC名 (9 Z ,12 Z ,15 Z )-9,12,15-Octadecatrienoic acid (9 Z ,12 Z ,15 Z )-9,12,15-十八碳三烯酸 别名 ALA; Linolenic acid; cis, cis,cis-9,12,15-Octadecatrienoic acid; (Z,Z,Z)-9,12,15-...
α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%~20%,主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂,对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一种急性时相反应蛋白,在炎症性疾患时,α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液,在炎症局部往往浓度很高,对急性炎性疾病有一定限制作用。
α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%~20%,主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂,对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一种急性时相反应蛋白,在炎症性疾患时,α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液,在炎症局部往往浓度很高,对急性炎性疾病有一定限制作用。
α-丁酮酸 α-丁酮酸 IUPAC名 2-oxobutanoic acid 识别 CAS号 600-18-0 PubChem 58 ChemSpider 57 SMILES O=C(C(=O)O)CC InChI 1/C4H6O3/c1-2-3(5)4(6)7/h2H2,1H3,(H,6,7) InChIKey TYEYBOSBBBHJIV-UHFFFAOY...
α 2 纤溶酶抑制物主要由肝脏合成,一种单链糖蛋白,是体内特异的抑制活性的丝氨酸蛋白酶,有限时性抑制纤溶酶的作用和抑制纤溶酶原与纤维蛋白结合,防止纤维蛋白被抗纤溶酶水解的作用。
α 2 纤溶酶抑制物主要由肝脏合成,一种单链糖蛋白,是体内特异的抑制活性的丝氨酸蛋白酶,有限时性抑制纤溶酶的作用和抑制纤溶酶原与纤维蛋白结合,防止纤维蛋白被抗纤溶酶水解的作用。
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