...副蛋白血症周围神经病 单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病,也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。 血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal ...
...食管闭锁先天性声门下狭窄先天性声带发育不良先天性桡骨小头脱位先天性全丙种球蛋白先天性梅毒性肝硬化先天性髋脱位先天性髋内翻先天性胫骨缺如先天性胫骨假关节先天性颈椎齿状突畸先天性肩关节脱位先天性脊柱侧凸先天性后鼻孔闭锁先天性喉蹼先天性喉裂先天性喉...
...老年白细胞减少症和粒细胞缺乏症 周围血白细胞低于4×109/L称白细胞减少症(leukopenia)。粒细胞绝对值持续低于2×109/L,称粒细胞减少症,如极度缺乏,低于1×109/L称粒细胞缺乏症(agranulocytosis),常...
...(一)发病原因 是一种性联X连锁的显性遗传病,女性多于男性。 (二)发病机制 性联X连锁显性遗传的女性的异常基因,只位于2个X染色体之一,致病基因可被另一个正常X基因保护,因而病变不严重,存活率高。男性只有1个X基因,如是致病基因,病变...
...丙种球蛋白异常血症,后者最多见的是IgA缺乏症(隐性遗传)。 ②见于获得性低丙种球蛋白血症(如肾病综合征、蛋白质丢失性肠病、先天性风疹病等)以及瑞(Swiss)氏胸腺发育不全伴无丙种球蛋白血症。Ig 明显增高①见于免疫性疾病,如系统性红斑狼疮急性期...
...小儿6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,小儿G-6-PD缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显着缺乏所致...
...目前尚无特效疗法,因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子,其子女有225%的可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿脐血作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT...
...叶酸缺乏 叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性贫血为特征的临床综合征。...
...B细胞)。 鉴别 婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症: ①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。 ②外周血中B细胞计数正常。 ③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。 ④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 正常5~9月龄...
...继发性生长激素缺乏症除上述表现外,可伴有原发病的各种症状。由下丘脑-垂体部位肿瘤引起者,可出现视力减退,视野缺损,后期可出现颅内压增高的表现,以及嗜睡、抽搐等。...
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