又称，脊髓丘脑束—疑核征综合；疑核—脊髓—丘脑束 麻痹 综合征。 【病因和机理】 血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。病变位于延髓或近颈静脉孔处。 【临床表现】 表现同侧软腭与 声带麻痹 ，喉部感觉丧失，舌后1/3 味觉障碍 。对侧自头部以下偏 身痛 、温觉障碍，本体感觉正常。尚有交感神经障碍，出现Horner氏征。 【鉴别诊...
又称家族性植物神经失调症，系一种先天性感觉异常综合征。 【病因和机理】 未明 。属常染色体隐体遗传。可能为神经系统、特别是植物神经系统先天性功能异常。 【临床表现】 特征为丰富多样的植物神经功能失常，无泪液、异常多汗、皮肤 红斑 、 吞咽困难 、偶发 高热 及舌部曹蕈装乳头缺失等。 几乎全部发生于Ashkenazic犹太人。出生后即发现不能 流泪 ，角膜痛觉...
又称“僵人”综合征。 【病因和机理】 病因和机理未明。多数研究者认为本病的病变部位在中枢神经的抑制性中间神经元或肌梭内反馈回路的r运动神经元。 【临床表现】 特征为慢性起病逐渐进展的持续性全身肌强直，突然刺激后激惹，睡眠后放松。 男性占70%，起初多为躯干肌肉发作性疼痛和紧束感，数周或数月内累及四肢，逐渐发展为影响随意运动的持续性肌强直，程度可变。睡眠时可消...
又称前核间型 眼肌麻痹 综合征、内侧纵束综合征。 【病因和机理】 为内侧纵束在神经膝水平处损害引起。见于 多发性硬化 及桥脑 神经胶质瘤 、血管病变、 梅毒 、 酒精中毒 与脑干炎症的病人。 【临床表现】 特征为单侧性 眼球震颤 合并水平性注视 麻痹 ，即当眼球企图水平性向侧方偏斜运动时，单眼或两眼内直肌出现麻痹，集合消失，辐辏功能存在。病变侧外直肌运动正常...
...柱侧弯 、椎体扁平，髋外翻以及肩、肘、膝等 关节挛缩 。尿液硫酸软骨素-4增多。肌活检肌肉弥漫性萎缩。 【鉴别诊断】 （一）Morquio氏综合症 两者在骨骼系统的改变相似。Morquio氏综合征是一种遗传性粘多糖代谢异常疾病，智力发育正常，全身骨骼改变广泛为其特征，主要影响脊椎及关节软骨，以颈、胸、脊柱畸形为主，头颅及面部骨骼多不受影响。患者3～4岁后即出...
又称， 亚急性坏死性脊髓炎 综合征。 【病因和机理】 是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主，呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚内腔狭窄，引起血液循环障碍导致 脊髓病变 。 【临床表现】 成年以后发病，少儿极少，男女之比约为3～4:1。双下肢远端肌萎缩，早期呈痉挛性 截瘫 ，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进，晚期消失。起病之初呈分离性 感觉障碍 ，随着病...
又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征，Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。 【病因和机理】 未明。属常染色体隐性遗传。可见脊髓前角细胞及延髓运动核的退行性变。 【临床表现】 特征为婴幼儿期发病的进行性 肌张力降低 和自动运动的丧失。 半数病例在出生时出现症状或新生儿期发病，另半数在生后1年内发病。表现为进行性 脊髓性肌萎缩 、 无力 ，对疼痛刺激有反应，但无避动作，最...
...。以一侧颈总动脉压痛、肿胀、特异的搏动为特征，呈周期性发作，多数为一侧性。不伴 视力障碍 ，无全身症状，当伴有全身症状时，可能合并颅骨动脉炎。90%可自然痊愈。 3.植物神经性面 头痛 （autonimic faciocephalagia） 又称血管扩张性头痛综合征。疼痛起始于眼部，扩张颊部，沿鼻部及齿部而抵耳部。因 呕吐 而不能入眠，疼痛持续数小时至几天。
...恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性。 【鉴别诊断】 阿·罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大·80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿...
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