...过程中会发生基因重排(gene rearrangement)，即胚原性基因组中某些基因会再组合变化形成第二级基因。例如编码完整抗体蛋白的基因是在淋巴细胞分化发育过程中，由原来分开的几百个不同的可变区基因经选择、组合、变化，与恒定区基因一起构成...
...源于浆细胞的恶变。尔后的免疫学和分子生物学研究提示骨髓瘤细胞起始于早期前B细胞(pre-B cell)恶变，其根据是MM患者除有单克隆恶变浆细胞外，尚有单克隆淋巴细胞，该淋巴细胞表面的免疫球蛋白及免疫球蛋白基因重排与瘤细胞相同，早期前B细胞...
...等位基因，在T细胞发育分化早期与Ig基因一样经历基因重排、转录和转译成为肽链。TCR的特异性是由α链和β链的V-J及V-D-J基因片段决定的，故二条链基因重排后可形成千万种不同特异性的TCR分子，故可识别环境中多种多样的抗原。在通常情况下，异种...
...但只有一种轻链κ或λ阳性出现，或占绝对优势。在淋巴组织反应性增生时各种B淋巴细胞都增生，呈多克隆性，可产生两种轻链和一组重链。因此，Ig能证实B细胞来源，并根据不同表达可作进一步分型。而用轻链的单一型标记可鉴别CBCL和淋巴组织反应性增生。...
...基因的结构和重排见第三章“免疫球蛋白超家族”2.两种类型TCR T细胞的比较 TCRαβ与TCRγδ不仅组成受体多肽链的结构不同，而且具有这两种类型受体T细胞的分布、表型、发育以及功能也有差别（表1-5）。表1-5 TCRαβ与TCRγδ...
...，两肽链之间由二硫键连接，其结构和功能均类似IgG分子的一个Fab段。α链与IgG的轻链相似，由V、J和C区3个基因片段重组的基因进行编码；β链类似于IgG重链的V区和CH1区，由V、D、J和C区4个基因片段重组的基因进行编码。在T细胞发育...
...SCID突变品系CB-17小鼠有T细胞受体和Ig基因重排及表达缺陷，但人类尚未证实这种缺陷所致的SCID。（二）Wiskott-Aidrich综合症为性联隐性传缺病。以湿疹、血小板减少和感染（有荚膜化脓菌为主）三联症为特点。引起本病的基因位于X...
...α1-酸性糖蛋白早期称乳清类粘蛋白。分子量约40000，由肝脏合成，癌细胞也可合成。α1AG的肽链结构与Ig轻链可变区及部分重链区、结合珠蛋白α链结构类似，说明α1AG从Ig家系演变而来。 (1)血清α1AG水平的改变： ①α1AG含量...
...纤毛超微结构异常表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主，还有微管缺失，放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种蛋白构成，具有大量的潜在基因，因此在短期内将基因检测作为诊断工具的可能性不大。 ...
...受体（BCR）铰链而被活化，并进一步活化Syk，导致Igα和Igβ成分的免疫受体酪氨酸为主的活化主序（immunoreceptor tyrosine-based activation motif，ITAM）和相关受体的磷酸化。已知PLCγ...
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