原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆 IgM 增高伴有 淋巴样细胞 增生 、有时伴有 肾小球 损害的 综合征 。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ， 骨髓 及 淋巴结 中 淋巴细胞 及 浆细胞 样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。...
... 为最常见的皮肤症状，其他如寒冷性 荨麻疹 、Raynaud现象、 肢端发绀 和 网状青斑 ， 皮肤坏死 和 溃疡 。2.关节痛是混合性 冷球蛋白血症 患者的常见症状，常发生在手、膝关节，为多关节痛，对称或不对称，偶有关节红肿。3. 肾损害 可表现为急性和 慢性肾炎 ，也可为 肾病综合征 、肾衰。4.神经系统主要为周围神经病变。其它如 肝脾肿大 、严重 腹痛...
原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生，临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷...
兔抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白 （Anti-human T-lymphocyte Rabbit Immunoglobulin），(1)抑制 器官移植 时的 免疫排斥 作用。用于人的 同种移植 有明显疗效，特别是对 肾脏 移植 的病人。但也有一定局限性，主要是对 急性排斥 期有效，对 体液免疫 所致的超急性排斥无效。本品与 硫唑嘌呤 、 泼尼松 合用可提高脏器移...
...病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。 2 T细胞缺陷...
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
X-连锁高免疫球蛋白M 血症 (X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以反复 感染 为特征，伴 血清 IgG 、 IgA 、 IgE 水平降低而IgM正常或升高。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的病因 (一)发病原因 很长一段时间里，人们认为HIM是 B细胞 内源性缺陷导致的 免疫球蛋白 转换...
...死，血中的血型凝集素也较低，常有脾脏肿大，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。 3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。 4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见，男性患者见于1～2岁。虽然常为伴性遗传，但也发现女性婴儿有...
血清冷球蛋白也为γ球蛋白，同时γ球蛋白也属于免疫球蛋白。正常 人血 清中冷球蛋白可在血管内沉积，使血流受阻引起远端缺血。冷球蛋白存在于许多临床疾病中，能固定补体产生炎症反应，类似免疫复合物引起的疾病。
血清冷球蛋白也为γ球蛋白，同时γ球蛋白也属于免疫球蛋白。正常 人血 清中冷球蛋白可在血管内沉积，使血流受阻引起远端缺血。冷球蛋白存在于许多临床疾病中，能固定补体产生炎症反应，类似免疫复合物引起的疾病。
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