...(一)发病原因 遗传基因缺陷，病人体内3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中...
...23.2μmol/L). 维生素E缺乏所引起的疾病按物种变化很大.缺乏可引起生殖障碍;肌肉,肝脏,骨髓和脑功能异常;红细胞溶血;胚胎发生缺陷;以及渗出性素质,这是一种毛细血管渗透性障碍,可以产生骨骼肌萎缩,在某些物种,伴有心肌病损. 人...
...祸患一：造成B族维生素缺乏 缺乏维生素B12 症状：贫血、记忆力减退、头痛等。 补救：多吃动物肝脏、瘦肉、鱼、蛋、乳品、紫菜、南瓜等。 缺乏维生素B2 症状：口角炎、舌炎、结膜炎、脂溢性皮炎。 补救：多吃动物内脏、豆类、蔬菜、花生瓜子及...
...脚气病(beriberi)即维生素B1或硫胺素缺乏病。硫胺素缺乏时，增多的丙酮酸可抑制胆碱乙酰化酶的活性，使乙酰胆碱合成减少。又由于焦磷酸硫胺素生成减少，胆碱酯酶活性加强，乙酰胆碱的水解也加速，使神经传导受影响。因此胃肠疲乏蠕动变慢，...
...有这些第ⅩⅢ因子的蛋白质，止血机制正常。第ⅩⅢ因子浓度低于1%才发生临床出血症状，2%～3%的浓度就可以使出血停止。第ⅩⅢ因子半衰期约10天，因而输注少量血浆即可达到治疗目的。b链蛋白质缺乏引起ⅩⅢ因子缺乏的病例仅有3例报道。许多a链基因...
...参与。该甲基是维生素B12自5-CH3H4PteGlu得来，然后转给同型半胱氨酸，5-CH3H4PteGlu则转变成H4PteGlu，促进四氢叶酸循环利用。故维生素B12缺乏会引起叶酸缺乏症状。2．甲基丙二酰辅酶A变为琥珀酰辅酶A而进入三羧酸...
...口服硫胺素5～10mg。呕吐时可注射。心血管疾病：小动脉扩张而引起的血流量增加。用硫胺素后几小时内血流速度就可减低，同时由于循环改善，氧利用率也增加。口服硫胺素每日3次，每次5mg。多种维生素缺乏：很多膳食不当的人可以遭到复合维生素B族中几...
...Day,1931～1934）认为大鼠缺乏B族维生素可发生白内障，补充核黄素，可防止白内障发生。也有用核黄素缺乏膳，在小猫和猪引起白内障的报道。但后来的研究产生了不一致的结果。核黄素确实对晶体的健康有关，但可能不是单一因素，而是与膳食中其它成分...
...(一)发病原因 吸收不良、脂肪代谢障碍、进入肝循环受抑、α-生育酚运转蛋白(α-TTP)变异、β-脂蛋白缺乏等任何代谢阶段紊乱都可引起维生素E缺乏。 下列患者易发生维生素E缺乏：低脂蛋白血症、肝脏胰腺病变、胆囊纤维化与原发性胆道闭塞、α...
...常见的为异烟肼，后者可干扰吡多醇作用，而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸，烟酰胺代谢途径中的重要辅酶，因此，维生素B6缺乏的各种原因亦可致本病。某些抗癌药物，特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。 5.先天性遗传病 Hartnups病可以因为小肠...
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