...肝淀粉样变,肝脏淀粉样变,肝脏淀粉样变性,肝脏淀粉样变性病,肝脏淀粉样物质沉积症 淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为...
...淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的...
...异常改变。 (二)发病机制 有人推测本病是后天发生的，因有些患者初次检查眼底时未发现病变，随诊后发现卵黄样变性改变，但这些病人未作EOG检查。Krill认为此病患者自幼或出生时就有广泛性色素上皮不正常，分泌特殊的橘黄色物质，以后细胞破裂形成...
...淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝...
...与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性...
...淀粉样变性外周神经病,淀粉样变性周围神经病变,家族性淀粉样变性多周围神经病,周围神经淀粉样变性 淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积...
...(一)发病原因 现已发现许多疾病过程都可影响视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管，因而常伴有视网膜下新生血管。这些疾病按其性质可分为如下几类： 1.变性疾病 老年黄斑变性、变性近视、视盘玻璃膜疣和眼底血管样条纹等。 2.遗传性黄斑...
...不能使之幸免。黄斑中心凹外新生血管膜激光治疗后2年内复发率在老年黄斑变性组为52%，在POHS组或特发性新生血管膜组也可达28%。新生血管膜高复发率原因可能是：①激光覆盖面小或未能完全破坏新生血管膜;②光凝斑边缘出现新的新生血管膜。激光治疗可...
...(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性淀粉样变性治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此...
...(一)发病原因 目前确认近视是遗传和环境共同作用的结果，遗传在变性近视中起着非常重要的作用。 (二)发病机制 绝大多数变性近视属先天疾患，Guggenheim等对变性近视同胞间的患病率和双亲与子代间的遗传情况进行了统计学分析，结果明显高于...
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