(一)治疗 原则上对无症状或轻度 贫血 不影响健康的HE患者，不需要治疗，明显 溶血性贫血 者需作脾切除。脾切后，血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常，但椭圆形细胞仍然存在，且异形细胞的数量和类型可增多。在HPP，脾切后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿HE中一部分可自行缓解，脾切除术应在3岁以后、最好在5岁以后进行。合并 胆石症 者应行胆囊切除。 (二)预后 预后良...
...过程中可发生各种造血危象，加重 贫血 。 (1)溶血危象：最常见，症状轻微，常无显著临床意义，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。 (2)再障危象：少见，症状重，可危及生命，常需要输血。临床特征为骨髓红系增生低下，网织红细胞计数降低。该危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化。微小病毒...
HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞大于25%，但其临床症状及血液学改变在不同类型的HE中差异很大。由于临床表现与分子病变之间尚未找到足够的相关性，因此目前只能根据临床表现和实验室检查进行临床分型。国际上较通用的临床分型方法见表1。 普通型(或轻型)HE最常见，尤其在非洲人群，为显性遗传。杂合子携带者全无症状，无 贫血 ，无 脾大 ，检查可见网织红细胞稍增...
真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病，由于红细胞系的异常增生，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、 脾肿大 以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。 ［发病原因］ 红细胞增多 是骨髓功能亢进所致，其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为 白血病 的事...
椭圆形红细胞也可见于其他血液系统疾病如：铁缺乏、 骨髓纤维化 、 骨髓病性贫血 、 骨髓增生异常综合征 、巨幼细胞 贫血 、 地中海贫血 、 丙酮酸激酶缺乏症 等，但上述疾病除椭圆形红细胞外，多有其他特殊的异形细胞和临床征象，不能依据椭圆形红细胞的数量鉴别HE与上述疾病，最可靠的依据是家族调查。
...制 1.分子病变 HE的原发病变是膜骨架的异常，主要涉及膜骨架水平方向相连接的蛋白，即：膜收缩蛋白-膜动蛋白-4.1蛋白-膜收缩蛋白。在正常细胞膜中，膜收缩蛋白90%以上以四聚体形式存在(α链与β链构成二聚体，两个二聚体通过对接形成四聚体)，二聚体不超过5%。在HE患者的细胞膜中，膜收缩蛋白含量大多正常，但结构异常，不能相互连接，主要以二聚体形式存在(正常人...
□ 张文曦 江苏省中医院血液科 真性红细胞增多症，简称真红（PV），是因造血干细胞异 常克 隆增殖引起的疾病，属于骨髓增殖性肿瘤范畴。患者表现为皮肤黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜，手掌等处显著，常伴有晕眩、头胀痛、有出血倾向，或血栓形成、脾肿大、高血压等特点。外周血中红细胞数量超过正常高值，血红蛋白、红细胞比积亦相应增高，且常伴白细胞、血小板增高，并...
...）HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，一般无贫血，无或仅有轻微黄疸，无或有轻度脾肿大。这类病人只在进行家族调查或某种诱因导致红细胞破坏加重时才被发现。最常见的诱因是感染，剧烈体力活动也可加重溶血。极少数HS可发生危及生命的溶血，需要定期输血，生长发育也可受到影响。长期明显贫血者，由于骨髓增生、骨髓腔变宽，使额骨和颞骨突起。新生儿期起病者，黄疸...
继发于严重肝脏疾患的棘刺 红细胞增多 症并不常见，多继发于 酒精性肝硬化 及其他肝脏疾病的晚期。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题，其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于血液黏度增加，影响各器官的血流速率，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少，带来一系列症状。
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