...scid，但寻找适宜的骨髓捐献者非常困难。此外，骨髓移植提供的t细胞数量有限，且不能修复b细胞。 该研究提示基因治疗可产生正常数量的工作t细胞和足够的b细胞，且效果优于骨髓移植。cavazzana-calvo博士认为基因治疗可用于无适宜供体骨髓...
...西医治疗 反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进，脾切除使骨髓外造血功能进一步减少，已不可取。目前惟一有效的治疗是骨髓移植，其近期疗效满意，但远期效果尚待...
...(一)治疗 主要治疗原发病，异基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM综合征病人的治疗。 (二)预后 本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的，但是由于...
...移植物存活率很大程度上取决于供者和受者之间HLA型别相合的程度。在肾移植中，各HLA座配合的重要性依次为HLA-DR、HLA-B、HLA-A。近年来特别重视HLA-DP对移植器官长期存活的意义。在骨髓移植中，为预防严重的移植物抗宿主反应（...
...骨髓移植：通过同种异体骨髓移植，给患者植入正常的造血干细胞，可重建正常的细胞和体液免疫功能，是先天性无胸腺或发育不全病人的理想疗法。据报道，3例完全性Di George综合征患者的免疫缺陷已通过骨髓移植而获得纠正。 理想的供髓者是同卵孪生...
...良性贫血，即使病因明确，患者也未再接触之，患者也很难恢复或治疗。这时如果以骨髓移植可以获得治疗的。 治疗贫血方法一般有药物治疗，输血、脾脏切除术及骨髓移植法，根据不同类型之病因，采用一种或多种疗法来进行治疗。...
...也未再接触之，患者也很难恢复或治疗。这时如果以骨髓移植可以获得治疗的。 治疗贫血方法一般有药物治疗，输血、脾脏切除术及骨髓移植法，根据不同类型之病因，采用一种或多种疗法来进行治疗。 ...
...托蒽醌、５-氮杂胞苷、去甲氧柔红霉素等；②加大剂量；③应用无交叉耐药的现有药物的新组合方案。对于停药复发者仍可采用原治疗方案。２．骨髓移植 ＡＮＬＬ复发率高，因此大多数人主张如有条件应在第一次缓解（ＣＲ1）后进行骨髓移植。此时进行ＢＭＴ...
...白血病药物。如米托蒽醌、５-氮杂胞苷、去甲氧柔红霉素等；②加大剂量；③应用无交叉耐药的现有药物的新组合方案。对于停药复发者仍可采用原治疗方案。 ２．骨髓移植 ＡＮＬＬ复发率高，因此大多数人主张如有条件应在第一次缓解（ＣＲ1）后进行骨髓移植。...
...支气管炎，也应积极防治。有免疫缺陷的患儿可采用免疫促进疗法，根据具体情况分别选用人血丙种球蛋白、转移因子、胸腺素或中药治疗，必要时可采用骨髓移植以重建免疫功能，防治反复感染及慢性肺炎的发生。...
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