...，临床上出现的内分泌紊乱症状较难以与其他类型的卵巢性索间质肿瘤加以鉴别，术前诊断十分困难。 病理诊断的要点是：肿瘤组织内必须同时含有支持间质细胞成分和颗粒-泡膜细胞成分时，才能被确诊。其中的颗粒细胞成分主要为成人型 颗粒细胞瘤 ，鲜为幼年型颗粒细胞瘤。McCluggage曾报道的1例不仅体积大，在肿瘤构成上突出的为幼年型颗粒细胞瘤成分，还有异源性肠上皮腺体，...
未分化型：瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假 菊花 型（pseudosette）。该型分化程度低，恶性度较高，但对放射线敏感。 分化型：又称神经上皮型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称 菊花 型（rosette）。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。 还有一些病例瘤细胞分化程度更高，已...
（一）发病原因 髓母细胞瘤 本病为常见的中枢神经系统肿瘤，属于恶性程度很高的肿瘤，起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织。占儿童原发性 脑瘤 的10%～20%，后颅窝肿瘤的40%。好发于儿童。 （二）发病机制 肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第四脑室生长，年龄较大者（13～15岁）少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心，而大...
与 骨恶性纤维组织细胞瘤 相对应，有 骨良性纤维组织细胞瘤 (benign fibrous histiocytoma of bone，BFH)，BFH与 非骨化性纤维瘤 (nonossifying fibroma，NOF)及 干骺端 纤维性缺陷(metaphysial fibrous defect，MFD)三者在组织形态上相似，有时把其列为同一种 疾病 ，使...
可并发 关节液渗出 ， 关节肿胀 ， 病理性骨折 少见。“良性” 病灶 的远处转移偶有发生。有时病变可伴有 动脉瘤样骨囊肿 。浸润周围软组织内，瘤组织侵犯血管和形成转移。
西医治疗 治疗：（一）治疗 视网膜母细胞瘤作为一发生在儿童的遗传性眼内恶性肿瘤，影响患儿生命、视力、面部外形及心理发育。诊断上涉及眼科、儿科、产科，治疗上涉及眼科、肿瘤科（放疗、化疗）、儿科、麻醉科等。因此在对视网膜母细胞瘤的处理上，一定要强调多学科、多中心的合作。视网膜母细胞瘤的治疗目标首先是挽救生命，其次是保留眼球及部分视力。治疗原则应根据眼部及全身受肿...
...因素者（如N-myc扩增，年龄>2岁，诱导治疗未获缓解者），自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异。自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快，并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。 NB对放疗敏感，但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高，因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗，...
...，一般症状不明显，无 黄疸 或 发热 。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了 腹部肿块 。稍大儿童可诉 腹痛 。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生 性早熟 。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有 食欲减退 、 乏力 、进行性 体重减轻 。晚期可有发热、继发性 贫血 、 腹水 及 下肢水...
临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。 1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。 （1）原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可...
...组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的 儿茶 酚胺代谢产物（HVA或VMA）也可做出诊断。如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。 2.诊断分期 同时应包括诊断分期，美国儿童肿瘤协作组分期系统（CCSG）如...
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