显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为 急进性肾小球肾炎 、肺出血和 咯血 ，有些也可非常隐匿起病数年，以间断 紫癜 、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。表1比较了北京协和医院的MPA患者与国外文献报道的异同。表2是85例显微镜下多 血管炎 的临床表现及发生率。 1.全身症状 显微镜下多血管炎患者在就诊时...
...病原因 病因不清。有家族中 人类 白细胞抗原(HLA)同型同胞中出现本病并 急进性肾炎 的报道，故认为基因敏感和外界环境共同引发本病。引起 血管炎 的致病因子可能是复合而并非单一的。 (二)发病机制 20世纪80年代以来，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对血管的致病作用日益引起高度重视。ANCA在主要表现为坏死性肾小球肾炎的MPA中阳性率明显升高。致病抗原的...
血管炎 (vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多个器官受累，为 系统性血管炎 ;血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。
孤立的 血管炎 性神经病诊断比较困难，需与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。
除了周围神经受累的临床表现外，依原发病不同，各类型 血管炎 (如 结节性多动脉炎 、类风湿血管炎、 系统性红斑狼疮 )还同时伴有其他系统的表现。如全身 乏力 、 体重减轻 、 食欲减退 、 关节疼痛 、皮肤损害以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状。
(一)治疗 PAN和MPA病变是较严重的 血管炎 ，自从1950年最初应用激素治疗PAN，至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用，有助于提高5年生存率(由10%提高到55%)，加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺(CTX)等可进一步延长生存期，据统计激素和环磷酰胺(CTX)联合应用，可使5年生存率达到82%。 Lhote等对342例回顾调查PA...
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎 又叫Churg-Strauss 综合征 ，是一类原因不明、主要累及中小 动脉 的 系统性坏死性血管 炎。 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制与 免疫反应 有关，血中可测得 循环免疫复合物 (CIC)、 血管 壁可测得免疫 球蛋白 及 补体 的沉积。虽然CIC是引起 肉芽肿...
1. 韦格内肉芽肿 也是小血管坏死性炎症，多有鼻、鼻旁窦、肺、 肾损害 。鉴别点在于韦格内 肉芽肿 病有肉芽肿形成。血清C-ANCA阳性，抗PR3阳性。 2.古德帕斯丘(Goodpasture)综合征 症状与MPA相似均有肺出血和 急进性肾炎 ，但血中可找到抗基底膜抗体，肾病理免疫荧光有特征性肾小球基底膜线性IgG、C3沉着。 3.经典型 结节性多动脉炎 经...
... 低氧血症 。常见影像学特征为肺泡阴影而无 肺水肿 或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性 肺血管炎 患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。 3.其他临床表现 与PAN相类似，65%～72%患者有骨骼肌受累( 肌痛 、关节痛、关节炎);44%～58%有皮肤改变( 紫癜 、片状出...
...治疗有效。当 结节性多动脉炎 出现荨 麻疹 或麻疹样皮疹时，其临床表现很像本病，但前者有多系统受累的特征，其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性 血管炎 ，二者较易鉴别。 本病还需与Still病、免疫增生不全综合征相鉴别。Still病皮疹常呈一过性，病情活动时血白细胞明显增高，关节病变较明显，这些与本病不同。免疫增生不良综合征可为 弛张热 ，全身 淋巴结肿大 ，活...
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