肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌具有非对称性的，不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的，原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室舒张功能障碍，血液充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主，家族性发病较多。但近年来老年 ...
常见皮肤症状： 瘙痒 瘀血 丘疹 皮肤瘙痒 紫绀 鳞屑 疱疹 皮肤干燥 疖肿 结痂 瘀斑 脓疱 发绀 真菌感染 脓性分泌物 皮肤软组织感染 脱皮 鳞状上皮 斑丘疹 剥脱性皮炎 风团 伤口感染 过敏性皮炎 皮肤发红 软组织感染 皮下结节 皮肤粗糙 皮肤苍白 硬下疳 皮肤和软组织感染 干性皮肤 颧红 剧痒 点状出血 血痂 色素脱失 皮肤老化 皮肤粘连 毛孔粗大 ...
(一)治疗 1.本病治疗原则和非梗阻性 肥厚型心肌病 相同。轻症无自觉症状，24h动态心电图监测未发现有 心律失常 ，家族中也无 猝死 者，则可不必治疗，但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者，可首选β受体阻滞药治疗，一般口服普萘洛尔10～30mg，3次/d，视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200～300mg/d)。中国人对β受体阻...
当左或右心室的 心肌肥厚 时，一般不累及心脏的传导系统，因为传导顺序与正常室相同。但由于一侧心室肌肥厚，必然会影响心脏除极的方向及大小，而且该侧自内膜至外膜除极的时间也延长。复极过程也会有“继发性”改变。 一、 左心室肥厚 左心室位于右心室的左后方，左心室壁比右心室壁厚3～4倍，因此在正常情况下，左室除极向量即明显占优势。左室肥厚时，左室除极向量加大，指向左...
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征 (synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)，简称SAPHO 综合征 。SAPHO为下列5个文单词的缩写，即： 滑膜炎 (synovitis)、 痤疮 (acne)、 脓疱病 (pustulosis)、 骨肥厚 (hyperostos...
钱××，女，56岁。 初诊：胃窦炎、肥厚性胃炎。胃脘胀闷，食入运迟，口苦，便艰。脉数，舌红中剥。胃阴不足，瘀热交搏，拟丹参饮加味。 丹参12g 百合 9g 川楝子6g 延胡索6g 台乌药4.5g 蒲公英9g 砂仁 2.4g 檀香 1.5g 生麦芽30g 柿霜(吞)9g 八月札9g 4贴 二诊：口苦已瘥，舌面燥红，已数日不更衣。脉细数，舌红中剥。瘀热交搏，阴虚...
... 家族史。1/3～1/2病人可能有 高血压 、长期剧烈运动或酗酒史。由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的 肥厚型心肌病 为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。 本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有 胸痛 、 胸闷 、 心悸 等症状。胸痛可酷似 冠心病 心绞痛 ，但一般持续时间长，舌下含服硝酸甘油往往无效...
其并发症同于肥厚性 心肌病 ，可出现 心律失常 、动脉栓塞和 感染性心内膜炎 等并发症，但较少出现 心脏性猝死 和 心力衰竭 。
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生 猝死 。 1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性...
...（二）发病机制 根据病因可分为原发性和继发性两大类，但近年来由于在代谢、遗传和分子水平研究取得重大进展，两者的分界已模糊不清。 1.原发性 肥厚型心肌病 原发性HCM可呈家族性发病，也可有散发性发病，根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50%的HCM病因不明确，50%的家系中发现有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传...
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